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疾病名：眼肌麻痹性偏头痛

英文名：ophthalmoplegicmigrain

缩写：OM

别名：眼肌瘫痪性偏头痛疾病代码：

ICD：H49.8

概述：眼肌麻痹性偏头痛(ophthalmoplegicmigrain，OM)又称眼肌瘫痪性偏头痛，是一种以反复发作性的眼外肌麻痹和偏头痛为特征的综合征。本症由Major于1850年首先报道，Charcot于1890年做了详细的叙述。

流行病学：眼肌麻痹性偏头痛是一种原发于眼部，与神经系统有关的综合征。临床上由于对本病的认识不足，加之易与其他眼外肌麻痹相混淆，因此，文献中报道较少，亦无群体发病率的报道。自1930年神经放射学发展以来，国外相继报道50余例，以非洲的尼日利亚较为多见。Osuntokun报道了成年偏头痛123例中有49人患并发性偏头痛，其中约20%的患者有眼肌麻痹性偏头痛。Friedman等观察了5000偏头痛患者中有8例为眼肌麻痹性偏头痛。综合国内外文献，本病的发病年龄以青少年居多，大于40岁者极少，有作者曾报道本病发作最早年龄为8个月，大多数在10岁以前。性别无明显差异。发作次数为2～20次不等，以2～4次者居多；发作间隔时间不一，可为数天或数年，一般复发率越高，其间隔时间也越短，症状可持续数小时至10周不止。

病因：眼肌麻痹性偏头痛的确切病因尚不清楚，自1930年脑血管造影技术应用以来，排除了海绵窦血管瘤压迫所致的假说，多数人认为与血管性紊乱、颈内血管收缩、脑血管畸形、脑肿瘤、海绵窦特异性或非特异性炎症、鼻旁窦炎，蝶窦囊肿等有关系。Alpens和Yaskin做病理解剖未发现本病有器质性病变。但在非洲的尼日利亚眼肌麻痹性偏头痛患者的血红素含量增高。

发病机制：从病理生理学角度来讲，偏头痛的发作是颅内外血管收缩及扩张的结果。可分为4期：头痛前期：颅内血管痉挛性收缩使脑组织局部缺血；头痛期：颅内血管扩张水肿；头痛晚期：头痛达到高峰；头痛后期：头痛逐渐减轻后移行至睡眠。Sieuteri等报道偏头痛开始时局部组织释放儿茶酚胺使血浆中5-羟色胺减低导致脑对痛觉感受器敏感而引起疼痛。Walsh及Doherty认为在海绵窦内

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脑动脉水肿压迫脑神经引起脑神经麻痹(第Ⅲ、Ⅳ或Ⅵ)，但行脑血管造影、CT检查未见上述水肿压迫影像。因此无法证实上述学说。临床上应用血管扩张剂和皮质类固醇治疗有效，支持血管性紊乱学说。

临床表现：

1.分类眼肌麻痹性偏头痛分真性和症状性偏头痛2种：

(1)真性眼肌麻痹性偏头痛：有典型的单侧悸痛或跳动性头痛，发作时间为数小时至数天。偏头痛发作前或发作中出现眼肌麻痹，眼肌麻痹常为动眼神经麻痹，滑车神经及展神经麻痹少见。血管造影及CT扫描正常，故可排除海绵窦动脉瘤及其他器质性疾病。

(2)症状性眼肌麻痹性偏头痛：指海绵窦内有占位性病变特别是动脉瘤引起的偏头痛。

2.临床特征

(1)偏头痛：出现于眼肌麻痹之前，头痛的部位多在单侧额顶部、额颞部或额眶部。头痛的性质为阵发性搏动性痛或跳痛，常伴有恶心、呕吐。

(2)眼肌麻痹：偏头痛过后随之出现眼肌麻痹，常累及第Ⅲ脑神经，表现为完全性动眼神经麻痹症状，眼睑下垂，眼球偏外下方，眼球向上、下、内运动明显受限，伴有瞳孔散大；亦可累及第Ⅵ脑神经，很少侵犯第Ⅳ脑神经。

(3)偏头痛减轻时眼球运动障碍反而加重：如同时累及第Ⅳ和第Ⅵ脑神经，则眼球固定。

(4)头痛、恶心、呕吐、眼肌麻痹等症状可持续数小时至10周不等，多为单眼发病，亦可双眼或交替发病。

(5)眼肌麻痹是暂时性的，但可反复发作，发作次数多在2～4次或更多。发作间隔时间变化不大，可为数日或数年，复发频率越高，其间隔时间越短。

(6)服用血管扩张剂有效。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：血常规、血糖等各种实验室检查多为正常。

其他辅助检查：头颅CT、MRI及颈动脉造影多无异常发现。

诊断：眼肌麻痹性偏头痛临床上不多见，依据偏头痛、眼肌麻痹、反复发作及临床检查无明显器质性病变为主要特征即可做出诊断。

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鉴别诊断：

1.糖尿病性眼肌麻痹特点为麻痹开始数天内有同侧眼痛及偏头痛，但瞳孔不麻痹，麻痹于1～2个月后自然恢复，伴有血糖增高及其他糖尿病的临床表现。

2.颞动脉炎特点为病侧头部呈持续刀割样疼痛，局部触痛明显，颞浅动脉红肿、发硬呈条索状，可引起动眼神经麻痹。

3.痛性眼肌麻痹是海绵窦区及其附近的一种非特异性炎症，可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经不同程度的麻痹和损害，并伴有一侧头痛，其临床表现与眼肌麻痹性偏头痛很相似，依据实验室检查、CT、磁共振成像及颈动脉造影