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补体complement,P40

第五章补体（Complement，C）

一、概述

·补体（C）是一组具有酶促反应活性的糖蛋白,在机体的免疫系统中担负抗和免疫调节作用,并参与免疫

病理反应。

·补体是固有免疫（Innateimmunity）的重要组成部分,也参与适应性免疫（Adaptiveimmunity）的调节

二、补体系统的组成

1.补体固有成分：血浆、体液中参与补体激活的蛋白质

2.补体调节蛋白complementregulatoryprotein:血浆中或细胞膜表面，通过调节补体激活途径中关键酶而控制补

体活化强度和范围的蛋白分子

3.补体受体complementreceptor,CR:存在不同细胞表面、可以与补体激活后的活性片段相结合、介导多种生物

效应的受体分子

补体系统的特点

由、组织液和细胞膜表面的补体、补体受体和补体调节蛋白组成。血浆补体成分不耐热，56ºC加热30分钟

即被灭活

约90%的血浆补体成分由肝合成，少数由肝以外的细胞如单核-巨噬细胞合成。组织损伤急性期或炎症，补体产

生增多，促炎细胞因子如IFN-g,IL-1,TNF-a,IL-6等可刺激补体表达

生物级联反应体系，本质是连续酶促反应

反应体系受到严密调控：补体反应中间产物含量低，半衰期短，易被多种补体调节蛋白抑制或灭活

是固有免疫系统的重要组成部分，直接裂解进入机体的病原微生物，促进细胞或异常自身细胞的清除，调节

固有免疫细胞的功能，调节适应性免疫应答

既可介导生理功能（免疫自稳、修复再生、神经保护），又能介导病理损伤

补体命名P40

1经典途径：C1q,r,s,C4,C2,C3,C5,C6,C7,C8,C9

2旁路途径：B因子,D因子,，P因子（Properdin，备解素），C3Nef（C3肾炎因子）

3MBL途径(凝集素途径)：MBL(甘露聚糖结合凝集素，mannose-bindinglectin,MBL)，MASP（MBL-associatedserum

proteinase，MBL相关蛋白酶)

4补体片段：C2a,C2b,C3a,C5a,C3b,C3c等

5具有酶活性补体分子：C1，C4b2a=C4b2b，C3bBb等

6补体受体：CR1,CR2,CR3,C3aR,C5aR

7补体抑制因子：C1INH,C4bp,H因子,I因子,蛋白S，过敏毒素灭活剂(AnaphylatoxinINA)

8灭活的补体片段前加i，如iC3b

9具有酶活性的复合物其上加横线

三、补体的激活途径：分为识别、活化、膜三阶段

1、经典途径（Classicpathway）

1）激活物：主要是与抗原结合的IgG(CH2),IgM(CH3)（抗原抗体复合物）

识别单位（Recognitionunit）：Ag-Ab，C1q，r，s

1个C1q、2个C1r和2个C1s分子借Ca2+连接而成的C1复合物，其中C1q具有识别结合IgFc段作用(结合两个

或以上Fc段才能活化C1r)，C1r和C1s具丝氨酸蛋白酶活性。

活化单位（Activationunit）：C3转化酶（C3convertase，C4b2a）C5转化酶（C4b2a3b）

膜复合物（Membraneattackcomplex，MAC）：C5b-C9

2）过程

细胞Ag-Ab—→C1qr2s2—→（丢C4a）C4b+C2—→（丢C2b）C4b2a【C3转化酶】+C3—→（丢C3a）C4b2a3b【C5

转化酶】+C5—→（丢C5a）C5b-C6789【MAC】

3）主要特点

激活物：抗原抗体复合物，启动依赖于特异性抗体的产生，发挥作用时相较晚，在后期或恢复期发挥作用。

参与成分：C1-C9

活化过程：反应顺序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9

2、旁路途径（Alternativepathway）

1）过程

LPS，多糖，凝聚Ig【C3转化酶】—→活化C3（丢C3a）—→C3b+B因子—(D催化)→（丢Ba）C3bBb+p因子—→