肝静脉闭塞综合征.ppt

关于肝静脉闭塞综合征下腔静脉生理结构下腔静脉在第L4-5高度，由左右髂总静脉汇合而成，与腹主动脉同位于腹膜后、在主动脉稍右侧上行，通过膈肌的静脉孔，进入胸腔在第T9稍上方开口于右心房，它在通过膈肌前，接纳了肝静脉的血，肝静脉是下腔静脉在腹腔内接受最后最大的属支。因为肝静脉收受了肝动脉、门静脉的血液。?第2页,共14页，星期六，2024年，5月肝静脉闭塞综合征，又称柏-查二氏综合征（Budd-Chiarisyndrome）过去为少见疾病，近20+年由于B超及血管造影技术的进展，此病并非少见。指肝静脉或/和邻近的下腔静脉部分或完全阻塞，以肝脏排血障碍为主要表现的综合征，可由肝静脉任何部位阻塞而发生，包括以肝小叶的输出静脉在到下腔静脉进入右心房处。临床特征为腹痛、肝大、腹水、黄疸，其慢性者腹壁有侧枝循环出现。性别男女2.2:121-40岁，多见，占62.8%,农村多见第3页,共14页，星期六，2024年，5月病因原发性：1、指闭塞性肝静脉内膜炎所致阻塞，其部位常在肝静脉入下腔静脉口，由于横膈活动和肝脏牵拉下腔静脉肝段静脉壁僵直血流缓慢，肝静脉斜接下腔静脉，由于血流旋涡，在肝静脉口易发生血栓。2、在胚胎发育过程中，肝部下腔静脉是由卵黄囊窦状隙形成的，此窦状隙可出现某种残留状态而形成膜状闭塞，肝静脉和下腔静脉连接处有纤维膈膜样结构、类似静脉瓣，少至一层薄膜，大到一层厚实的纤维膜。第4页,共14页，星期六，2024年，5月继发性：1、血液凝固机理异常，如真性RBC增多症，血小板增多症，溶血性贫血，白血病肝静脉、下腔静脉血栓形成2、长期口服避孕药（黄体酮类避孕药）增加PL敏感性，血管壁增厚，血流缓慢3、邻近血管病变包括炎症、手术创伤、癌症、肝炎、肝硬化、肝肿瘤、肝包囊虫病、肝结核、肝梅毒、肾癌、肾上腺肿瘤、腹膜结核。4、静脉闭塞性疾病及嗜酒者中血管硬化性玻璃样坏死时小叶中央静脉、肝静脉被累及5、恶性肿瘤时下腔静脉癌栓如睾丸肿瘤、肝静脉平滑肌肉瘤、肝癌6、创伤腹腰钝器伤第5页,共14页，星期六，2024年，5月病理阻塞部位有：下腔静脉、肝静脉口、肝静脉。大多数病例中，肝静脉口似乎是阻塞起源点肝脏肿大，如充血性肝硬变，早期表面光滑呈紫色，静脉充血，切面如“肉豆蔻”样改变，小叶中央静脉扩张、肝窦充血出血，小叶中央性肝细胞坏死，汇管区周围未累及，较晚期小叶中央区纤维性变，同充血性肝硬化。阻塞以下肝静脉扩张，急性期时肝包膜下淋巴管扩张。第6页,共14页，星期六，2024年，5月临床表现1、?表现为下腔静脉回流障碍胸腹壁，甚至腰背部可见静脉显露，或怒张静脉。脐下血流方向向头侧回流，下腔静脉阻塞越低，腹壁侧枝循环越低，阻塞后数周，侧枝即可形成。下肢浮肿，下肢静脉曲张，部分下肢皮肤溃疡及色素沉着。此类病人起病隐袭，进展缓慢，从初发症状到就诊期间，1.5-10余年，而肝静脉无血栓形成、侧枝回流较好，肝功能长期正常。肾静脉受累，可导致尿毒症。第7页,共14页，星期六，2024年，5月2、?表现为肝静脉回流障碍肝大：表面光滑，质中硬，轻触痛，边缘锐利，肝颈反流征（-）脾大：因为静脉淤血，一般不显著黄疸：多提示肝静脉阻塞，预后差，间接胆红素升高为主腹痛：右上腹、上腹，少数腰背部痛，腹痛为钝痛，少数为绞痛。腹水：迅速出现，量大而且不易用利尿剂控制，侧枝产生良好，可渐消失。腹胀明显，食欲下降，半数易恶心、呕吐，多于进餐后，消瘦乏力，常低热，腹泻少见。偶有纹状体病变食道静脉曲张，上消化道、肝性脑病，侵犯肾静脉，可有蛋白尿，尿毒症。此类病人，一般起病较急，进展较快，从初发症状到就诊期间为1月-2.5年，多死于肝功能衰竭，继发感染，上消化道大出血多数肝静脉和下腔静脉阻塞兼有之。第8页,共14页，星期六，2024年，5月分型1、?下腔静脉膜状闭塞，部分或完全。肝静脉（-）2、?肝静脉口闭塞，下腔静脉（-）3、?下腔静脉纤维性狭窄，肝静脉（-）4、?下腔静脉+肝静脉阻塞。第9页,共14页，星期六，2024年，5月辅助检查肝功能：ALT、GGT轻中度升高，ALP、Bil升高，白蛋白下降，PT延长少见。尿Rt：肾静脉受累导致蛋白尿、血尿、管型。腹水：粘蛋白（+），蛋白定量高2.59%细胞多为单核，可继发感染。B超：肝大，肝静脉左右中支阻塞，交通支，下腔静脉狭窄，生理搏动消失，阻塞下方静脉增宽。下腔静脉造影：：股静脉插入导管，L1注泛影葡胺40U（76%），阻塞多见于T9-10呈弹头形、膜状、血栓，内膜炎，可同时上腔静脉造影。食道钡透：食道静脉曲张第10页,