骨斑点症影像学诊断及文献复习.doc

骨斑点症影像学诊断及文献复习（附3例报告）

摘要：骨斑点症属于散发罕见病例，是局限性骨质硬化性疾病，患者常无相关临床症状，常在普通X线或CT扫描检查时偶尔发现。由于本症影像学表现为骨松质内多发斑点状致密骨质，故称为骨斑点症。本文报道3例，结合文献复习，对其X线、CT表现进行总结，以提高对本病的认识。

关键词：骨斑点症；影像学；诊断。

Imagingdiagnosisoftheosteopoikilosis：areportof3casesandreviewoftheliterature

RadiologyDepartment,PeoplesHospitalofLiandMiaoAutonomousCounty,

Abstract:Osteopoikilosisisararecase,isalocalizedosteoscleroticdisease,patientsoftenhavenorelatedclinicalsymptoms,occasionallyfoundintheX-rayorCTscanexamination.Astheimagingfindingsofthisdiseasearemultiplemottleddensebonewithinthecancellousbone,itiscalledOsteopoikilosis.ThreecaseswerereportedInthispaper,Combinedwithliteraturereview,X-rayandCTfindingsweresummarizedtoimprovetheunderstandingofthisdisease.

Keywords:Osteopoikilosis;Imaging;diagnosis.

骨斑点症(Osteopoikilosis)又称全身脆弱性骨硬化症、周身性致密性骨炎、播散性致密性骨病等，数十年来，国内外文献散在报告，仅百余例，属于罕见病例，其发病率在人群中约1/1000万[1]。近两年，笔者工作中遇见3例，结合文献复习，对其X线、CT表现进行总结，以提高对本病的认识。现报告如下：

病例资料：

病例1：男，36岁，自诉出现腰部疼痛数天，无明显诱因，无咳嗽、咳痰，未治疗，遂来就诊。化验室血钙磷正常。行腰椎间盘CT扫描发现腰椎、骨盆、双侧股骨近段诸骨松质骨内可见多发斑点状影，边缘清晰（图1-3）。

病例2：女，75岁，腹痛伴下肢水肿1个月，无恶心呕吐，进食差，下肢浮肿，现来诊。患者平素体健，否认重大疾病史。行颅脑、胸部、全腹部CT扫描发现颅骨及双侧肋骨、胸腰椎、骨盆、双侧股骨近段诸骨松质骨内可见多发斑点状影，边缘清晰（图4-6）。

病例3：女，61岁，双侧下肢浮肿来诊，行全腹部CT扫描发现胸腰椎、骨盆、双侧股骨近段诸骨松质骨内可见多发斑点状影，边缘清晰（图7-9）。

讨论：

骨斑点症属于散发罕见病例，发病率极低，是局限性骨质硬化性疾病，患者常无相关临床症状，常在普通X线或CT扫描检查时偶尔发现。由于本症影像学表现为骨松质内多发斑点状致密骨质，故称为骨斑点症。Stieola在1905年首先发现并描述，Albers-Schonbery在1915年作典型病例报道。Ledoux在1916年将本病正式命名为骨斑点症。

从报告的文献看，本病可见于任何年龄，好发于22～58岁，男多于女，与性别、年龄无相关性，常无临床症状，实验室检查无阳性发现，血钙、磷正常。以往认为骨斑点症的病因尚不明确[2]。Benli等分析，认为本症是常染色体显性遗传性疾病[3]。苏宇滨认为本症属于常染色体显性遗传，男女发病无差异性，任何年龄皆可见[4]。刘军曾报道家族六人患有本病，也说明本病有遗传性质[5]。本组3例为散发病例，未追溯其家人有否患病。

有作者认为，骨斑点症与骨岛两者的发生机理相似，只是病灶大小多少不同。本症病理改变为在松质骨骨内呈现斑点状致密影，斑点骨主要分布在软骨内化骨活跃部位，而膜内化骨和混合化骨等常无异常改变,因而骨斑点症可能与软骨内化骨的先天性成骨紊乱有关[6]。

X线或CT表现：本病常发生于全身各部位骨骼松质骨内，多数文献报道其典型表现为在长骨干骺端及不规则骨松质骨内，可见对称分布、大小相似、数量不等的斑点、结节状或类圆形致密影，斑点大小不等，常小于2cm，大多数边缘光整，少数边缘也可不规则，其长轴与骨小梁走向一致，邻近多个斑点也可融合，其中心部位可见较小透亮区，椎体、颅骨和下颌骨也可发病。本文所报告3个病例见于长骨、不规则骨的松质骨内多