维生素D缺乏症.ppt

软骨营养不良：头大、前额突出根据体型（短肢型矮小）及骨骼X线作出诊断第31页,共50页，星期六，2024年，5月脑积水：前囟进行性增大头颅B超、CT检查做出诊断第32页,共50页，星期六，2024年，5月◆低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道重吸收磷的原发性缺陷。◆远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。◆维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。其他病因导致的佝偻病（一）第33页,共50页，星期六，2024年，5月其他病因导致的佝偻病（二）◆肾性佝偻病：有严重的肾功能损害的患儿，使得1，25-(OH)2D生成减少所致钙磷代谢紊乱,继发甲状旁腺功能亢进◆肝性佝偻病：肝功能不良可能使25-(OH)D3生成障碍。第34页,共50页，星期六，2024年，5月

病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常◆头大:遗传性，头围生长速度正常◆牙萌出延迟：正常，遗传性◆前囟闭合延迟：正常，遗传性◆下肢生理性弯曲正常发育中的个体差异第35页,共50页，星期六，2024年，5月治疗要点1．补充VitD制剂（口服为主）（1）口服法：2000￣4000IU/日，1个月后改预防量（400IU/日）（2）肌注法：20￣30万IU/次注射1次，3个月后改预防量2．增加日光照射及合理喂养3．适当补充钙剂、预防感染。每日至少元素钙200mg（食物、Ca制剂）第36页,共50页，星期六，2024年，5月使用维生素D注意事项

①剂量大时宜使用单纯维生素D制剂；②在使用大剂量维生素D前2￣3日先服用钙剂；③若注射给药，宜选择较粗的针头，做深部肌内注射。第37页,共50页，星期六，2024年，5月佝偻病的预防（一）◆是自限性疾病◆确保儿童每日获得维生素D400IU是治疗和预防的关键1.胎儿期：孕妇1）多晒太阳2）多食富含钙、磷、VitD的食物3）妊娠后期补充VitD：口服800IU/日第38页,共50页，星期六，2024年，5月佝偻病的预防（二）2.婴幼儿期1）日光浴：生后1个月后；1～2小时/日。2）合理喂养：提倡母乳喂养、及时添加辅食3）补充VitD：生后2周开始口服，足月儿400IU/日至2岁；早产、双胎、低出生体重儿生后1周800IU/日，3个月后改为400IU/日。第39页,共50页，星期六，2024年，5月维生素D缺乏性手足搐搦症◆由于小儿体内VitD缺乏，血中钙离子浓度降低，导致神经、肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛。◆多见于６个月以内的小婴儿。第40页,共50页，星期六，2024年，5月病因直接病因是血清钙离子降低。正常血钙浓度为2.25～2.27mmol/L，当低于1.75～1.88mmol/L时，可引起神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥或手足搐搦。根本原因是缺乏维生素D。第41页,共50页，星期六，2024年，5月发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙第42页,共50页，星期六，2024年，5月临床表现（一）1．典型发作:血清总钙1.75mmol/L（1）惊厥：最常见、小婴儿多见（2）手足搐搦：①“助产士手”②“芭蕾舞足”（3）喉痉挛：婴儿多见第43页,共50页，星期六，2024年，5月临床表现(二）2．隐匿型：（1）面神经征（2）陶瑟征（3）腓反射征3.辅助检查血清总钙＜1.75￣1.88mmol/L或血清离子钙＜1mmol/L第44页,共50页，星期六，2024年，5月诊断◆婴幼儿无热惊厥，发作后神志清楚，无神经系统体征◆有维生素D缺乏史:冬末春初发病；母孕期有肌