经典帕金森氏病.pptVIP

临床表现其他症状脂颜(oilyface):皮脂腺\汗腺分泌亢进自主神经系统症状:多汗\顽固性便秘直立性低血压轻度认知功能减退:抑郁视幻觉②基因检测:用DNA印迹技术(southernblot)\PCR\DNA序列分析检查家族性PD基因突变①生化检测:高效液相色谱(HPLC)检测CSFHVA↓辅助检查③PETSPECT检测:早期可显示脑内DAT功能显著↓,DA递质合成↓,可早期诊断病情监测④血CSF检查无异常,CT\MRI检查无特征性所见诊断鉴别诊断1.PD临床诊断标准②四主征至少具备2项(前2项必备其一),症状不对称静止性震颤运动迟缓齿轮\铅管样肌强直步态异常①中老年发病,缓慢进行性病程③左旋多巴治疗有效④患者无眼外肌麻痹\小脑体征\体位性低血压\锥体系损害肌萎缩诊断鉴别诊断(4)变性(遗传性)帕金森综合征(5)帕金森叠加综合征2.鉴别诊断(1)特发性震颤(2)抑郁症(3)(继发性)帕金森综合征弥散性路易体病(DLBD)肝豆状核变性(WD)亨廷顿舞蹈病(HD)多系统萎缩(MSA)进行性核上性麻痹(PSP)皮质基底节变性(CBGD)发病年龄早,姿势性或动作性震颤,常影响头部引起点头或摇晃,无肌强直运动迟缓饮酒服心得安震颤显著减轻约1/3的患者有家族史(1)特发性震颤2.鉴别诊断诊断鉴别诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断抑郁症可伴表情贫乏\言语单调\自主运动减少,与PD相似,二者常在同一患者并存无肌强直震颤抗抑郁药试验治疗有效诊断鉴别诊断(继发性)帕金森综合征病因明确,例如:脑外伤脑卒中病毒性脑炎药物\重金属CO中毒2.鉴别诊断诊断鉴别诊断(4)变性(遗传性)帕金森综合征60~80岁多见临床特征:痴呆\幻觉\帕金森综合征运动障碍,痴呆出现早,进展迅速,可有肌阵挛对左旋多巴反应不佳,对副作用极敏感2.鉴别诊断1)弥散性路易体病(diffuseLewybodydisease,DLBD)2.鉴别诊断(4)变性(遗传性)帕金森综合征可引起帕金森综合征青少年发病,一侧或两侧上肢粗大震颤,随意运动加重,静止减轻,有肌强直\动作缓慢或不自主运动肝损害角膜K-F环血清铜\铜蓝蛋白\铜氧化酶活性↓,尿铜↑CT/MRI可见双侧豆状核异常诊断鉴别诊断2)肝豆状核变性(Wilsondisease,WD)诊断鉴别诊断(4)变性(遗传性)帕金森综合征舞蹈-手足徐动样不自主运动如运动障碍以肌强直\运动减少为主,易误诊PD家族史(常染色体显性遗传)伴痴呆\精神症状可鉴别遗传学检查(HD基因4p16.3)可确诊2.鉴别诊断3)亨廷顿舞蹈病(Huntingtondisease,HD)2.鉴别诊断临床症状体征:锥体外系锥体系小脑自主神经1)多系统萎缩(Multiplesystematrophy,MSA)主要累及基底节\脑桥\橄榄\小脑\自主神经系统左旋多巴治疗不敏感根据临床病理分为:纹状体黑质变性(SND)Shy-Drager综合征(SDS)橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)(5)帕金森叠加综合征诊断鉴别诊断诊断鉴别诊断MSA:①纹状体黑质变性(SND)病理改变:累及尾状核\壳核\苍白球临床特征运动迟缓肌强直,震颤不明显可有锥体系\小脑自主神经症状帕金森叠加综合征2.鉴别诊断诊断鉴别诊断MSA:②Shy-Drager综合征(SDS)临床特征:自主神经症状最突出直立性低血压性功能障碍排尿障碍帕金森叠加综合征2.鉴别诊断鉴别诊断MSA:③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)临床特征:小脑\锥体系症状突出MRI显示:小脑脑干萎缩帕金森叠加综合征诊断鉴别诊断2.鉴别诊断2)进行性核上性麻痹(PSP)临床特征:核上性眼肌麻痹(垂直凝视不能)常伴额颞痴呆/假性球麻痹构音障碍锥体束征对左旋多巴反应差(5)帕金森叠加综合征CT/MRI特征:脑干上部萎缩诊断鉴别诊断诊断鉴别诊断临床特征:肌强直\运动迟缓\姿势不稳\肌张力障碍肌阵挛皮质复合感觉缺失\一侧肢体忽略\失用\失语痴呆眼球活动障碍\病理征左旋多巴治疗无效3)皮质基底节变性(CBGD)(5)帕金森叠加综合征2.鉴别诊断治疗治疗目的神经保护治疗,