重现染色体异常B系急性淋巴细胞白血病的预后意义 .pdfVIP

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第18卷第4期中国当代儿科杂志Vol.18No.4

2016年4月ChinJContempPediatrApr.2016

doi:10.7499/j.issn.1008-8830.2016.04.001

论著·临床研究

PAX5缺失对于儿童无特殊重现染色体异常

B系急性淋巴细胞白血病的预后意义

刘晓明张丽阮敏刘天峰张家源刘芳戚本泉陈晓娟

王书春杨文钰郭晔邹尧陈玉梅竺晓凡

(中国医学科学院北京协和医学院/血液病医院血液学研究所/儿童血液病诊疗中心,天津300020)

-

[摘要]目的初步了解PAX5缺失在无特殊重现染色体异常的B系急性淋巴细胞白血病(BALL)患

儿中的发生情况,并进一步分析PAX5基因缺失与ALL预后的相关性。方法用多重连接探针扩增(MLPA)技

-

术检测2008年4月至2013年4月初诊无特殊重现染色体异常的BALL患儿及对照组(同期非血液系统疾病及

肿瘤儿童)的PAX5基因拷贝数情况。根据有无PAX5基因缺失分为缺失组和非缺失组。结果86例患儿中18

P-

例(21%)发生了PAX5缺失。缺失组初诊时白细胞总数明显高于非缺失组(=0.001)。KaplanMeier法分析

P

显示:缺失组无病生存(DFS)率明显低于非缺失组(0.69±0.12vs0.90±0.04,=0.017),但两组患儿的总生

PP

存(OS)率差异无统计学意义(=0.128)。Cox法分析显示,PAX5缺失为影响DFS的不利因素(=0.03)。

-

结论PAX5缺失为无特殊重现染色体异常BALL患儿DFS的独立危险因素。

[中国当代儿科杂志,2016,18(4):287-291]

[关键词]PAX5;B-急性淋巴细胞白血病;多重连接探针扩增;预后;儿童

SignificanceofPAX5deletioninchildhoodB-lineageacutelymphoblasticleukemia

withoutreproduciblechromosomalabnormalities

LIUXiao-Ming,ZHANGLi,RUANMin,LIUTian-Feng,ZHANGJia-Yuan,LIUFang,QIBen-Quan,CHENXiao-

Juan,WANGShu-Chun,

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