重症肌无力的护理.pptx

重症肌无力的护理;

病因与发病机制;

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经一

肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体

(AChR)受损引起。;

本病主要是突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)发

生的病变所致。重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。;

临床特征与分型;

1.受累骨骼肌病态疲劳肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减

轻。肌无力于下午或者傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻。此种波动现象称之为“晨清暮重”。

2.受累肌的分布和表现全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。

首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹。

(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

(5)肢体无力以近端为著,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。;

3.重症肌无力危象(MC)

是重症肌无力(MG)最危重的症状，是

指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、

吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命

者，是致死的主要原因。;

(1)肌无力危象是MC最常见的类型，为疾病

发展的表现。常由抗胆碱酯酶药量不足引起，多

因呼吸道感染、大手术(包括胸腺切除术)、过

度疲劳、分娩、漏服或停服抗胆碱酯酶药物，或

应用呼吸抑制剂吗啡、神经-肌肉阻断剂如庆大

霉素、链霉素等而诱发。全身肌无力迅速进展加重，可数小时内出现咽喉肌及呼吸肌受累，出现呼吸困难，因二氧化碳潴留可引起头痛，甚至神志改变。;

(2)胆碱能危象常因胆碱酯酶抑制剂过量，导致乙酰胆碱在突触间隙蓄积，出

现胆碱能毒性反应所致。多见于大量应用胆碱酯酶抑制剂的患者。其临床特点为：

肌无力症状加重并伴有毒蕈碱样作用(即面色苍白、瞳孔缩小、流涎??多汗、恶心、

呕吐、腹痛、腹泻、大小便失禁、肠鸣音亢进、心动过缓等)和(或)烟碱样作用

(肌束震颤等)。新斯的明试验可使病情加重。

(3)反拗危象(又称无反应性危象)最少见。肌无力症状明显加重，对抗胆碱酯酶药物无反应。多由胸腺手术后、感染及电解质紊乱或其他不明原因所引起。;

4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效这是重症肌无

力的一个重要临床特征。

5.病程特点起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然缓解。;

1.成人型(Osserman分型)

I型：单纯眼肌型。约占15-20%,病变仅限于眼外肌，表现为上眼睑下垂和复视。

IⅡA型：轻度全身型。约占30%,以四肢肌肉轻度无力为主要表现，生活多可自理。

IB型：中度全身型。约占25%,四肢肌群受累明显，伴有延髓肌的受累，如说话含糊不清、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显，较少发生呼吸困难。

Ⅲ型：急性重症型。约占15%,急性起病，在数周至数月内迅速出现严重的肌无力症状和呼吸困难，药物治疗反应差，常合并胸腺瘤，需做气管切开，死亡率高。

IV型：迟发重症型。约占10%,由上述I型或II型逐渐进展形成，临床症状与Ⅲ型相似，病程较长，多在2年以上，预后差，死亡率高。

V型：肌萎缩型。1%,少数患者肌无力伴肌萎缩。;

2、重症肌无力的其他分型

儿童型：

新生儿重症肌无力：约有10%的MG孕妇可将AChR抗体IgG经胎盘传给胎儿，患儿出生后有吸吮无力、哭声低等症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。

先天性重症肌无力：少见，但症状严重。

少年型：

多在10岁后发病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。;

辅助检查与治疗;

药理学检查血血清抗体检测;

新斯的明实验

成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后15～20分钟后症状改善即为新斯的明试验阳性。

可同时注射阿托品0.5mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应。;

如果病情处于急性期或出现恶化时，可以应用丙种球蛋白、血浆置换或激素治疗；对于非急性加重期，可以选择口服激素、免疫抑制剂、胆碱酯酶抑制剂、靶向生物制剂等进行治疗；对于合并有胸腺瘤的部分患者，还可以通过胸腺瘤切除来改善症状。总之，MG临床表现具有很大异质性，在临床实践中，需考虑患者的发病年龄、疾病严重程度、是否合并胸腺瘤、血清学特点、治疗并发症以及治