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儿童肾母细胞瘤诊疗专家共识

ChineseJournalofPediatricSurgery

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中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组

中华小儿外科杂志,2020,41(07):585-590.

DOI:10.3760/cma.j.cn42115800479

引用本文:

中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组.儿童肾母细胞瘤诊疗专

家共识[J].中华小儿外科杂志,2020,41(07):585-590.DOI:

10.3760/cma.j.cn42115800479

儿童肾脏恶性肿瘤约占全部儿童恶性肿瘤的7%，其中肾母细胞瘤

(nephroblastomas)又称威尔姆斯瘤(Wilmstumours，WT)，是15

岁以下儿童最常见的肾脏肿瘤，约占90%。20世纪70年代末以北

[1,2]

美为代表的肾母细胞瘤国家研究组(NationalWilmsTumorStudy

Group，NWTSG)后改为儿童肿瘤研究协作组(ChildrensOncology

Group，COG)和欧洲的儿童肿瘤国际协会(InternationalSocietyof

PediatricOncology，SIOP)对肾母细胞瘤进行了一系列的临床研究。

SIOP主张在肾切除之前进行化疗，而COG则主张先进行手术治疗，

这两种治疗方案均取得了良好的效果，总体生存率类似。

过去50年中，在外科手术、化疗、放疗等多学科协作努力下，发

达国家肾母细胞瘤的5年总体生存率可以超过90%，然而一些特殊类

型的患儿，如病理间变型、肿瘤复发的患儿，还有双侧肾母细胞瘤和

单侧高风险的肾母细胞瘤患儿的无事件生存率(eventfreesurvival，

EFS)仍然不高，而且存在严重的远期并发症。2017年中国抗癌协

[3,4]

会小儿肿瘤专业委员会对儿童肾母细胞瘤的诊断和治疗发表了共识，

在此基础上中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组专家共同参加专

题研讨会，结合各自的临床经验和研究成果，参考国内外相关文献，

主要就肾母细胞瘤的诊断和治疗，特别是外科手术相关的一些问题达

成以下共识。

一、肾母细胞瘤的诊断

(一)病史、体征及辅助检查

1．临床表现

肾母细胞瘤发病的高发年龄为2～3岁。大多数为单侧肿瘤，

5%～10%为双侧肾母细胞瘤。最常见的临床表现为无痛性的腹部包块。

40%的患儿存在腹痛，18%因肉眼血尿就诊，24%存在镜下血尿，25%

存在高血压。10%有发热、体重下降等非特异症状，也可因为肺转移

引起肺部症状而就诊，或由于下腔静脉瘤栓造成的精索静脉曲张或者

肝转移引起的腹痛就诊，对于肾脏肿瘤的儿童需要仔细检查合并综合

征的体征，如虹膜缺失、发育迟缓、尿道下裂、偏身肥大等。约5%

[1,5]

根据临床表现及影像学征象考虑为肾母细胞瘤的患儿最终诊断为其他

疾病。

2．实验室检查

血液检查包括血常规、血型、肾功能、肝功能、乳酸脱氢酶、凝

血功能、血源性传染病检测。尿液检查包括尿常规、儿茶酚胺、尿代

谢产物(尿高香草酸和苦杏仁酸)、尿蛋白定量。

3．影像学检查

当怀疑有腹部包块时首选的超声检查可以提供肿物的来源器官、

解剖学信息，同时显示是否存在肾静脉、下腔静脉及右心房瘤栓。因