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急性白血病-病因和临床表现
概述特点白血病细胞在骨髓和其它造血组织中恶性增殖,并浸润其它器官和组织,正常造血受抑。定义白血病(leukemia)是造血系统的恶性克隆性疾病。由于干细胞受损,其克隆的细胞失去进一步分化成熟的能力,发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为白血病细胞。
分类根据成熟程度及自然病程01急性白血病(AcuteLeukemiaAL)(ChronicLeukemiaCL)02慢性白血病
急性白血病急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemiaALL)急性非淋巴细胞白血病(acutemyelogenousleukemiaAML)或急性髓性白血病(acutenon-lymphocyticleukemiaANLL)
病因和发病机制已经证实,成人T细胞白血病病毒(HumanT-cellLeukemiavirus-ⅠHTLV-Ⅰ)是引起成人T细胞白血病(ATL)的主要原因。证据,1,ATL的T细胞中分离出HTLV-Ⅰ。ATL患者血清检出HTLV-Ⅰ抗体。照射剂量与白血病发病率密切相关。引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断裂和重组。一、生物因素-主要是病毒感染二、物理因素-电离辐射
病因和发病机制某些化学物质会诱发白血病:苯及其衍生物某些药物:染色体畸变家族性白血病:单卵性孪生子发病率高于双卵;某些遗传病发病率高于正常;染色体异常t(9;22)—CMLt(15;17)--APL三、化学因素四、遗传因素
急性白血病临床表现(acuteleukemiaAL)贫血出血感染浸润
贫血半数患者就诊时已有中度以上贫血乏力、苍白、头痛、耳鸣等。贫血原因白血病细胞的大量浸润导致红细胞生成减少
出血皮肤瘀点、瘀斑,鼻衄,牙龈出血,内脏出血,月经过多,眼底出血,消化道出血,血尿。颅内出血,最主要的并发症,也是急性白血病死亡的首要原因。ANLL-M3为著,易并发DIC
发热白血病本身发热肿瘤性发热。中性粒细胞数量减少和功能低下是感染主要原因继发感染发热以口腔、肛周、呼吸道、泌尿系,皮肤感染多见,严重时败血症,以G(-)杆菌最常见。最常见症状之一
器官和组织浸润50%ALL有淋巴结肿大;
一、淋巴结和肝脾肿大部分患者有肝脾肿大。多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大;ANLL-M4和M5淋巴结肿大多见;
胸骨下端压痛是最主要的临床体征。
二、骨骼和关节关节及骨骼疼痛,儿童多见。绿色瘤(粒细胞肉瘤)见于急粒。
器官和组织浸润齿龈肿胀,多见于ANLL-M4和M5。
三、口腔和皮肤可有皮肤浸润表现。1、中枢神经系统白血病(CNS-L):
四、髓外白血病,是白血病髓外复发的根源脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经直接浸润的表现,ALL多见。。2、睾丸白血病:关节及骨骼疼痛,儿童多见。
绿色瘤(粒细胞肉瘤)见于急粒。
急性白血病-治疗和护理
一、治疗一般治疗1纠正贫血:输血,输红细胞,尽早缓解白血2防治感染:抗感染药(广谱抗生素、抗真菌、抗病毒),无菌操。3控制出血:输血小板,局部止血,DIC治疗。4防治高尿酸血症:高白细胞血症多见,别嘌醇,多饮水,水化、碱化尿液。5其它:补充营养,维持电解质平衡。
一、治疗化疗原则:早期、联合、足量、间歇、个体化、注意髓外白血病。化疗诱导缓解治疗:诱导治疗的目的是尽快获得完全缓解(CR)治疗分为两个阶段缓解后治疗:3~5年,可分为巩固强化和维持治疗
一、治疗01诱导治疗后CR标准:白血病症状、体征消失;血常规达正常标准,分类无白血病细胞。骨髓原+早(幼)5%。0203缓解后治疗的目的,根除残留白血病细胞,预防复发,争取长期存活、长期CR,以至治愈联合化疗药物组合条件:作用细胞周期不同阶段药物有协同作用毒性作用不重叠
一、治疗132ALL化疗诱导治疗,VP或VLDP方案。长春新碱、左旋门冬酰胺酶、柔红霉素、泼尼松巩固/早期强化治疗,6~8疗程,可用原诱导方案,AA,MA方案、中或大剂量MTX、阿糖胞苷交替。维持治疗,3~5年,多种方案交替使用。
一、治疗ANLL化疗诱导治疗,DA方案首选。阿糖胞苷、阿霉素巩固/强化治疗:可用原诱导方案、
HA等方案、中或大剂量阿糖胞苷交替。
全反式维甲酸可使ANLL-M3诱导缓解,应首选。缓解后宜与DA等方案交替。
中枢神经系统白血病一、治疗必须放疗““常为髓外复发的根源缓解后鞘内注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷加地塞米松睾丸白血病最为根本的治疗手段,首先考虑异基因骨髓移植骨髓移植
二、常见护理诊断0102030405有感染的危险预感性悲哀疼痛活动无耐力潜在并发症:化疗药物不良反应
病情观察严密监测血象变化,实行保护性隔离,防止感染适当活动、补
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