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原发性硬化阳担管炎诊疗进展2024

原发性硬化性胆管炎(PrimarySclerosingCholangitis,一种慢

PSC)是性

胆汁淤积性肝病，其特征是胆管炎症和纤维化导致的胆管狭窄，最终可进

展为肝硬化肝衰竭。

、

流行病学和发病机制

PSC患病率和发病率存在较大的区域差异性，欧洲和北美发病率约

0.41-1.22/10万。PSC多见于男性，男女发病比例约为2:1,平均确诊年

龄为20-57岁。PSC的病因目前尚不清楚，可能是遗传环境免疫胆

、、、

1]（见图1)。

汁酸代谢紊乱及肠道菌群失调等多种因素共同作用所致[

基因组学研究已经发现多个与PSC相关的易感基因如HLA-DRB1和

IL2RA等，这些发现有助千进一步了解PSC的遗传机制及预测发病风险。

最近的一项研究表明，PSC和炎症性肠病(IBD)患者结肠粘膜中T辅助细

胞Th-17和IL-17／干扰素－y产生CD4+T细胞群水平显著升高这可能与

2

这些淋巴细胞归巢到肝脏有关[。

图1：原发性硬化性胆管炎的病理生理学

TanN.etal:Therapeuticsinprimarysclerosingcholangitis

临床表现

PSC临床表现多样，早期可无明显症状，但随着疾病的进展会出现乏力

、

30-60PSC

癌痒腹痛食欲减退黄疽等症状。％的患者会出现癌痒症

、、、

状，癌痒通常发生在四肢（尤其是手掌和脚底），夜间尤甚。

80PSCIBD(UC)

据报道，高达％的患者同时患有，尤其是溃疡性结肠炎。

PSC(CCA)PSC

患者易罹患胆管癌胆囊癌和结肠直肠癌等。可累及小和

、

PSC3

大肝内胆管和／或肝外胆管，依据胆管受损的部位可将分为以下种：

(1)PSC90%;

大胆管型：损伤肝外较大胆管，约占患者的

(2)小胆管型：损伤较小胆管，胆管影像学无异常发现，少数患者可发展为

大胆管型PSC;

(3)全胆管型：肝内外大小胆管均受损[3]。

辅助检查

PSC

血液检查中，肝功能指标如碱性磷酸酶谷草转氨酶和胆红素常升高。

、

缺乏特异性的自身抗体，部分患者可出现多种自身抗体阳性，如抗核抗体