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胰胆管合流异常致胆胰系统疾病的临床诊疗2024（全文）

胰胆管合流异常（pancreaticobiliarymaljunction,PBM）是一种先天

性疾病，指胆总管与主胰管过早地在十二指肠壁外汇合，形成一条长度异

常的“共同通道”，使十二指肠乳头Oddi括约肌的作用不能作用于整个合

流部，从而导致胆汁、胰液的混合或逆流[1,2,3]o大量研究表

明，PBM与多种胆外科疾病的发生密切相关[4,5]o由于PBM

缺乏特征性的临床表现，且发病率较低，临床中对于PBM的诊断和治疗

常出现延误诊治或治疗过度等情况。因此，提高对PBM的认知、早期诊

断和选择恰当的治疗方式非常重要。

一、PBM的分型

胰胆管异常合流的概念最初由日本学者Kozumi提出，目前，可依据形态

学分为先天性胆管扩张（也称为先天性胆总管囊肿）和不伴有胆管扩张的

PBM[6,7,8]o依据胆汁及胰液的反流方向，PBM可分为以下3

型：I型（CP型,又称胆管型），即胆总管汇入胰管，其汇合角度为96.5°

±11.2°,一般无胆总管下端狭窄及黄疸；II型（PC型，又称胰管型），

即胰管汇入胆总管，汇合角度为38.8°±13.6°,多合并胆总管下端狭

窄，临床症状明显，常合并胆结石、梗阻性黄疸；m型（又称复杂型），

同时合并有复杂的胆胰管汇合系统，一般不伴胆道扩张，具有较高的胆囊

癌发病率。在此基础上，Todani等[9]对先天性胆管扩张进行了更

详细的分型，包括I~v型：I型为胆总管扩张，又分为Ia型（胆总管囊

状扩张）、lb型（节段性胆总管囊性扩张）、Ic型（胆总管梭形扩张）；

II型为胆总管憩室样扩张；m型为胆总管十二指肠壁内段扩张，又称胆总

管末端囊肿；N型为内或外胆管多发扩张；V型为胆内胆管单发或多

发性囊状扩张，又称为Caroli病。

临床资料及前期的研究表明，PBM多见于女性，可发生于任何年龄，总

体而言该疾病存在两个发病高峰年龄：儿童和青年［1。］。既往认为，

PBM是一种亚洲人群多见的疾病［11］。近年来，随着各种诊断技

术的提高，PBM在西方国家的检出率也逐渐升高，据报道，PBM在西方

胆囊癌患者中的发生率约为8%,且在确诊胆囊癌前通常未确诊其罹患

PBM［12］o

二、PBM的诊断

PBM缺乏特征性的临床表现，其中腹痛、黄疸、腹部包块等常见于先天

性胆总管囊肿患者［13］o症状明显者，经CT、MRI等影像学检查

即可确诊。而不伴胆道扩张的PBM患者多隐匿发病，常无明显症状，目

前的临床现状是：在患者成年后，因其合并胆石症、胆管炎、胰腺炎甚至

晚期胆道肿瘤等才被发现［4］。

影像学检查能够明确PBM的解剖异常从而明确诊断。目前常用的检查方

法包括超声、超声内镜(endoscopicultrasound,EUS)、CT、胰胆管

核磁水成像(magneticresonancecholangiopancreatography,

MRCP),内镜逆行胰胆管造影(endoscopicretrograde

cholangiopancreatography,ERCP)等。其中超声、MRCPERCP

较为常用。

1.超声：超声是一种便捷、无创、经济的初筛和首选检查手段，阳性发现

包括：胆管扩张和胆囊壁弥漫增厚；对于不伴有胆管扩张的PBM这种弥

漫性胆囊壁增厚具有较高的特异性(100%)和敏感性(77.4%)[14,

15]oEUS兼具超声和内镜的优点，在PBM患者中，增厚的胆囊壁在

EUS下表现为上皮增生和浆膜下纤维化的双层增厚或三层结构(中间为肥

厚肌层表现的低回声层)[16]oEUS对PBM的检出率可达88%-100%

[17,18,19],并对先天性胆管扩张拥有更高的检出率。

2.MRCP:MRCP作为一种无创、低风险的胰胆管显影技术，能够在不

受血流动力学影响的情况下清楚显影胰胆交界处；与CT相比，MRCP能

够更好地显示PBM中未扩张的胰管。MRCP对PBM的检测率可达

82%-100%[20]o近年来，经计算矫正后的三维MRCP以其具有

的高分辨率、多重非正交投影等优点逐渐广泛地应用于胆胰系统疾病，优

于二维MRCP的图像质量，能够获得远多于二维MRCP的解剖信息

[21,22,23],并拥有高于二维MRCP(93.8%比75.0%)的诊