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脑小血管病的诊断及治疗;患者,男,85岁,农民;
主诉:緩慢进性声音嘶哑、饮水呛咳、进食哽噎感2年余;
现病史:年12月发现声音嘶哑、饮水呛咳,未予重视。年2月渐出现固体食物吞咽困难,食用稀饭、面条等半流质不受影响。仍未予治疗。年1月进食时吞咽困难及呛咳加重,无“晨轻暮重”现象,为求进一步诊治入住我院。
既往史:有“心律失常”4年,未治疗,近1年转为“持续性房颤”;年1月体检发现“多发性腔隙性脑梗死”。
个人及家族史:无异常。
查体:神志清楚,语声略低,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,左侧软腭抬举稍差,咽反射迟钝;唇反射(+),下颌反射(+)。四肢肌力Ⅴ°-,肌张力正常,腱反射正常,双侧Babinski征(-)。;实验室检查:血常规、肝肾功能无明显异常。
同型半胱氨酸;血糖:;
颈内+颅内血管彩超示:双侧颈动脉内膜稍增厚、毛糙,左侧颈内动脉及左侧颈外动脉血流速度减慢,双侧椎动脉及基底动脉血流速度减慢,双侧大脑中动脉血流速度减慢。心电图示房颤(室率90次/分),T波改变。肌电图未见明显异常。
MMSE:18分;MoCA:13分诊断:脑小血管病l型
;颅脑MRI:
;FLAIRWI;矢状T2WI;人类为保持脑正常的复杂功能,必须长期维持神经元(含胶质细胞)内外环境的恒定性/健全性以及脑血流的充分供给,以维持营养、氧气的供给和代谢产物的排泄
Matthews等通过对英国456例Alzheimer痴呆患者脑的解剖分析,计算出引起Alzheimer痴呆病理变化的危险度,结果是:脑小血管病与多发性脑血管病理变化引致Alzheimer痴呆的危险度分别为12%与9%,超过下列Alzheimer痴呆三大主要病理改变中的神经原纤维变化(11%)及老年斑(8%)
MatthewsFE,etal.PLoSMed;6:el000180;脑小血管病的分类;大脑白质疏松与腔隙梗塞同样是由于小血管病背景下,引起的缺血性白质损害
颈内+颅内血管彩超示:双侧颈动脉内膜稍增厚、毛糙,左侧颈内动脉及左侧颈外动脉血流速度减慢,双侧椎动脉及基底动脉血流速度减慢,双侧大脑中动脉血流速度减慢。
倘若仅凭MRI平扫则与VaD鉴别困难,倘若T2WI检??微出血,有助对本病的诊断
据Nan对修道院修女为对象的研究,多发性腔隙梗塞既可单独作为VCI的病因,也同时是促使AD显化的重要因素之一
Ⅱ型脑小血管病往往与大脑皮质区域的皮质微梗塞与微出血合并存在
通常,对于隨年龄增高的背景下,并由于高血压、糖尿病等脑血管危险因素同时诱发的脑小动脉(粥样)硬化,称做“高血压性脑小血管病”,包括血管性白质脑病之一的Binswanger病,或/及穿透支区域腔隙梗塞为主的多发性腔隙梗塞性痴呆等。
NEnglJMed;
此外,Ⅰ型大多与高血压、脑出血相关;
大脑皮质微出血是脑淀粉样血管病的主要表现型之一,深部微出血是小动脉硬化的主要表现型之一;
节段性动脉异常(segmentalarterialdisorganization)
包括中枢神经局限性血管炎、Wegener肉芽
大脑皮质微出血是脑淀粉样血管病的主要表现型之一,深部微出血是小动脉硬化的主要表现型之一;
Ⅱ型脑小血管病见于约半数90岁以上的健康老人,其病理主要为:在血管壁中膜缓慢进行性β/A4淀粉样蛋白沉积,往往进展为脑淀粉样血管病(CAA)
360:1729-1739;Ⅰ型:微动脉硬化(高血压性小血管病)
类纤维化蛋白坏死
脂肪玻璃样变性
微小动脉粥样硬化
节段性动脉异常(segmentalarterialdisorganization)
Ⅱ型:脑淀粉样血管病(散发性或遗传性)
Ⅲ型:散发性或遗传性脑淀粉样血管病以外的脑小血管病
如皮质下梗塞伴白质脑病,CADASIL/CARASIL,Febry病,线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作综合征(MELAS)等;Ⅳ型:炎症性或免疫介导型脑小血管病
包括中枢神经局限性血管炎、Wegener肉芽
肿、Churg-Strausesyndrome(过敏性肉
芽肿)、镜下多发性血管炎
Ⅴ型:静脉性胶原纤维病(Venous
Collagenosisdisease)
Ⅵ型:其他脑
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