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营养性维生素D缺乏性佝偻病

RicketsofvitaminDdeficiency同济医院儿科蒋莎义维生素D的体内代谢小肠刷状缘吸收D325-OHD1、25（HO）2D血液D27－HDC维生素D的吸收和转运维生素D的生理作用促进小肠粘膜钙磷吸收促进肾脏钙磷的重吸收促进骨矿物质沉积重吸收维生素D日光照射不足01维生素D摄入不足02维生素D吸收障碍03体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得）04生长快，需要量大，相对供应不足05药物使体内维生素D不足06病因枕秃、多汗血钙↓易激惹PTH↑VitaminD缺乏Ca↑P↓↓钙磷浓度不足软骨细胞更新程序异常；Ca沉积异常骨骼异常010302046月内易惊、爱哭闹多汗、枕秃颅骨软化、乒乓球感临床表现－初期骨骼表现―头01颅骨软化02方颅鞍状头03前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合04出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐05临床表现－激期01骨骼表现―胸部03郝氏沟（harrison氏沟）05漏斗胸02肋骨串珠04鸡胸临床表现－激期03下肢畸形―“o”形腿（膝内翻），或“x”形腿（膝外翻）02腕、踝部膨大―“手镯”与“足镯”01骨骼表现―四肢及脊柱04脊柱弯曲临床表现－激期01抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。腹部膨隆呈蛙腹状。03细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染。02大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。临床表现－激期临床表现－恢复期以上临床表现有所改善临床表现－后遗症期留下畸形实验检查检查项目初期激期恢复期小儿正常值清血钙短期下降降低逐渐恢复2.25～2.75mmo1/l血清磷降低更低恢复最快4～7mg%(1.3～2.3mmo1/l钙磷乘积35303040硷性磷酸酶稍增高更高恢复最慢25-OHD38μg/ml8μg/ml正常10~80μg/ml初期或轻症:改变不显著，干骺端钙化予备线可有轻度模糊，以尺桡骨端为明显1激期或重症：干骺端钙化予备线消失，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；骺线显著增宽，骨质稀疏，皮质变薄，下肢弯曲畸形2恢复期：钙化予备线重新出现，但仍不太规则，杯口状改变渐消失，骨密度渐恢复正常。3x线检查x线改变早期可见干骺端的预备钙化带轮廓模糊，继续发展时则完全消失。干骺端变形：骨质软化后，由于体重的作用而加宽，中间凹陷呈杯形，杯口内可见许多细条状钙化影如毛刷状。骨骺轮廓模糊，严重者可不显影。骨干皮质变薄，密度减低，轮廓模糊，表面可见有轻度平行型骨膜反应。严重者可见长骨弯曲变形及病理骨折。克汀病脑积水软骨营养障碍低血磷性抗维生素D佝偻病诊断与鉴别诊断初期：维生素D2000～4000IU，口服，疗程一个月；不能口服者用vitD330万IU肌注。也可口服“英康利”口服液，每次7.5-15ml，一次顿服（能维持1-2个月）。一月后预防量，口服。01激期：维生素D1～2万iu，口服，疗程一个月，不能口服者可肌注vitD330万iu，间隔1个月。并适当补充钙剂，若治疗3个月病情无缓解，应注意寻找原因，不应一味使用维生素D制剂，以免造成中毒。02治疗