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贫血总论和营养性缺铁性贫血中山大学附属第一医院儿科孙良忠第一节、小儿造血和血液特点小儿造血特点胚胎其造血中胚叶造血期：胚胎第3~6周肝造血期：胚胎2月~胎儿6月骨髓造血期：胎儿6月之后生后造血骨髓造血：生后2~5周成为唯一造血场所。骨髓外造血：肝、脾、淋巴结01胎儿期：出生时：RBC5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L生后2-3个月：RBC3.0×1012/L，Hb110g/L红细胞和血红蛋白02网织红细胞出生时，4~7天迅速下降，4~6周回升，5个月后与成人相同。小儿血象特点白细胞总数出生时：15~20×1012/L，1周时：12×1012/L婴儿期：10×1012/L8岁以后：4~10×1012/L白细胞分类：中性粒细胞与淋巴细胞出生时，4~6天，4~6岁，7岁以后血小板血红蛋白种类和年龄特点血红蛋白种类和年龄特点组成Hb的肽链：α、β、γ、δ、εHb总类：胚胎期：Gower1，Gower2，portland胎儿期：HbF（β2γ2）成人：HbA（α2β2），HbA2（α2δ2）Hb的年龄特点：胎儿6个月：HbF95%，HbA5~10%出生时：HbF70%，HbA30%，HbA21%1岁时：HbF≦5%，2岁以后：HbF≦2%，成人：HbF≦2%，HbA22~3%，HbA95%新生儿145g/L,1~4个月90g/L,4~6个月100g/L,6个月~6岁110g/L,6岁~14岁120g/L,贫血的定义和介定轻度~90g/L，中度~60g/L，重度~30g/L，极重度30g/L。新生儿：轻度~120g/L，中度~90g/L，重度~60g/L，极重度60g/L。贫血的分度第二节小儿贫血贫血的分类病因分类RBC和Hb生成不足造血原料缺乏再障感染、炎症、肿瘤、慢肾等RBC破坏过多（溶血性贫血）RBC内在异常：RBC膜、RBC酶、Hb合成与结构RBC外在因素：免疫、非免疫RBC丢失过多（失血性贫血）MCV80~94flMCH28~32pgMCHC32~38%贫血的形态学分类其他系统表现循环和呼吸系统消化系统神经系统造血器官表现髓外造血一般表现皮肤、粘膜、精神状态、生长发育贫血的临床表现01RBC形态、Ret计数、WBC和Plt计数、骨髓检查、Hb分析、RBC脆性试验、其他。实验室检查0203生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲毛发、肝脾淋巴结。体征发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、既往史、家族史。病史贫血的诊断要点去除病因01一般疗法02药物治疗03输血治疗04并发症的治疗05贫血的治疗原则1人体总铁量及其分布：60~70%存在于Hb和肌红蛋白，30%贮存在肝、脾与骨髓。2铁的来源：内源、外源3铁的吸收和转运：十二指肠、空肠上部4铁的贮存与利用：铁蛋白、含铁血黄素5铁的排泄和需要量：1mg/kg，15mg/d6胎儿和儿童期铁代谢的特点：孕期后3月胎儿从母体获取铁最多，够生后4~5月用。铁的代谢营养性缺铁性贫血病因缺铁的原因先天储铁不足铁摄入量不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多12发病机制对血液系统的影响缺铁血红素HbRBC内的Hb含量细胞浆小细胞低色素贫血3个阶段：ID，IDE，IDA对其他方面的影响肌红蛋白一系列生物活性酶非血液系统症状神经精神行为、消化吸收、肌肉运动等皮肤、粘膜、精神状态、生长发育一般表现髓外造血：肝脾肿大造血器官表现消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎等神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰其他：免疫低下、感染、反甲等其他系统表现临床表现小细胞低色素MCV、MCH、MCHC血小板、白细胞血象：（中、晚）幼红细胞增生活跃各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝粒系、巨核系无改变骨髓象实验室检查RBC游离原卟啉（FEP）：SF降低，FEP升高，无贫血是IDE期典型表现血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）：变异大、影响因素多。IDA期SI降低、TIBC增高。骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞减少（15%）血清铁蛋白（SF）：灵敏，ID期已降低。有关铁代谢的检查