特发性肺纤维化 (2).ppt

**IPF的治疗（三）大环内酯抗生素红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间质炎症很多环节，可静滴，也可口服。对COP患者激素可并用红霉素长期治疗。（四）抗氧化剂N—乙酰半胱氨酸（富露施）400—600mg，3/日；VitE等。第191页,共196页，星期六，2024年，5月**治疗失败者可考虑肺移植治疗.晚期药物治疗无效者为施行肺移植的主要对象据报告，全世界已有500例以上IPF患者成功地进行了单侧肺移植移植后1年存活率约为60%～80%。存活者肺功能均明显改善，移植肺未见再有纤维化发生晚期病人单肺移植5年存活率50%--60%第192页,共196页，星期六，2024年，5月**预后IPF预后差,平均生存期3年?如果不进行肺移植，IPF病人平均存活率2--4年，轻者最长12年；重者2年。虽可治疗，但难以控制病程的进展。患者呼吸困难的严重程度和病情进展的速度因人而异。第193页,共196页，星期六，2024年，5月**BetterPrognosisinConcordantNSIPvsConcordantUIPorDiscordantUIP/NSIP12%ofcasesMonaghanH,etal.Chest.2004;125:522-526.1007550250=ConcordantUIP(n=25)=DiscordantUIP–NSIP(n=8)=ConcordantNSIP(n=31)60483624120Time(months)PercentageSurvival第194页,共196页，星期六，2024年，5月**思考题1、何谓弥漫性实质性肺病？2、简述IPF的肺功能特点。3、IPF胸部影像学检查有何特点？4、试述无肺活检资料IPF的诊断标准？第195页,共196页，星期六，2024年，5月*感谢大家观看第196页,共196页，星期六，2024年，5月**ProgressionofIPF:AcuteExacerbationvsSlowDeclineThetraditionalviewofIPFprogressioninvolvedaslowandsteadydeclineinrespiratoryfunctionasillustratedbythischart.Accordingtothisview,theprogressivedeclineinlungfunctionultimatelyleadstorespiratoryfailureanddeath.**ProgressionofIPF:AcuteExacerbationvsSlowDeclineEmergingevidencesuggeststhatIPFmayinvolvemultipleinjuriesor“hits”tothelungoveraperiodoftime,andthesehitsleadtoacuteexacerbationsthatresultinperiodsofmorerapiddeclineinlungfunction.Inotherwords,thissteptheoryofIPFprogressionpositsthatIPFinvolvesmanysubclinicaleventswithsuperimposedacuteexacerbationsthatleadtofunctionaldecline.Theseacuteexacerbationscanbemildorsevereandleadtoaprecipitousdeclineinrespiratoryfunction,respiratoryfailure,anddeath.**EpidemiologyofIPFThisslidereiteratesthattheincidenceandprevalenceofIPFincreaseswithage,andthatthediseaseismorecommoninmenthanwomen.BecauseIPFisachronicdiseas