皮肤性病学09年结缔组织病及大疱性皮肤病.pptx

结缔组织病

connectivetissuedisease;结缔组织病：

广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组织病

结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。

狭义：属于自身免疫性疾病的范畴，指疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病，属于自身免疫性疾病的范畴。;红斑狼疮(LE)

LupusErythematosus;LE的分类;病因;发病机理;盘状红斑狼疮(discoidlupuserythematosus，DLE);临床表现;;;;实验室检查：

约1/3DLE患者ANA（+），滴度较低。

播散性DLE有时可伴白细胞减少，血沉稍增高，r球蛋白增高，类风湿因子(+)等。;组织病理：

表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩，基底细胞液化变性，基底膜增厚

真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润

胶原间可有粘蛋白沉积

真皮上部常见噬黑素细胞;狼疮带试验(lupusbandtest，LBT)对疑诊LE者进行皮损或“正常”皮肤直接免疫荧光检查称为狼疮带试验。真皮表皮连接处有一局限性免疫球蛋白和补体积沉带，呈黄绿色荧光，则LBT(＋)。皮损处阳性率：SLE92％，DLE为80％～90％。SLE“正常”皮肤阳性率暴光部位为70％，非暴光部位为50％；而DLE“正常”皮肤阴性。

;治疗;红斑狼疮性脂膜炎;系统性红斑狼疮

(systemiclupuserythematosusSLE);早期症状：多种多样，可出现长期低热、间断不明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛及体重下降等。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病

临床表现：

皮肤粘膜

关节肌肉

浆膜

系统损害（心脏、肺、肾脏、神经、血液

系统、消化道等）;SLE的皮肤表现;特异性的皮肤损害

（1）蝶形红斑；

（2）皮肤血管炎：可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡，常见指（趾）尖处肿胀、红斑和毛细血管扩张，甲周毛细血管扩张；

（3）弥漫性非瘢痕性脱发形成在额顶前区的头发参差不齐、短而易折断，称为狼疮发；

（4）粘膜损害：口腔粘膜可出现糜烂、浅溃疡；

（5）DLE样皮损。

;颊红斑;蝶形红斑;甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或弧形斑，伴指尖点状萎缩;;狼疮发（lupushair)：前额发线下降，发变短，长短不齐，干燥，变细脆，易拔脱，成散乱外观，亦可出现弥漫性及其他形式脱发。;非特异性的皮肤损害

指硬皮病

类风湿结节

皮肤钙化

LE非特异大疱皮损

荨麻疹

丘疹结节性粘蛋白沉积

皮肤松弛或下垂;关节肌肉：

95%以上患者有关节炎、关节痛，关节畸形不多见，X线检查无关节

破坏征象。肌炎、肌痛较常见。少数可出现缺血性骨坏死，股骨头

最常见。

心脏：

70%有心脏损害，其中以心包炎多见，其次为心肌炎，也可出现心

内膜炎、疣状心内膜炎、心电图异常、心脏扩大甚至心力衰竭等。

50%患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变。

肺：

胸膜炎、肺间质病变、肺浸润、肺出血。

;肾脏损害：

临床上，50-60%SLE有肾受累的表现(蛋白尿、管型尿）

组织学检查，75%患者有肾损害。

电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度病变。

SLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎和肾病综合症，肾脏损害是SLE致死的主要原因。

消化系统：

可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、

肠系膜血管炎等。

眼：

可引起视网膜病变，特征性改变为视网膜上有棉花团样渗

出称Cytoid小体，是病情活动的表现。

;血液系统损害：

溶血性贫血、全血减少

神经、精神症状：

常在急性期或终末期出现，表现为各种精神障碍，如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等；

也可出现各种神经系统症状，常见有颅内压增高、脑膜炎、脑炎及癫痫样抽搐等严重者可引起器质性脑病综合症。可有脑电图异常，做CT和MRI检查，可见脑梗塞灶和出血灶；

周围神经受累，可引起周围神经炎。;实验室检查;特殊检查：

抗核抗体ANA：阳性率90%，滴度大于1：80

抗ds-DNA抗体

抗ENA抗体（RNP，Sm，Ro，La等）

抗心磷脂抗体：与血小板减少、流产、死胎、血栓形成、血管炎、神经系统病变有关。20％梅毒血清反应呈假阳性

抗dsDNA抗体及抗Sm抗体阳性时常提示有肾脏

损害;诊断;组织病理：

皮损处可有表皮萎缩、基底细胞液化变性，真皮上层水肿、粘蛋白沉着、胶原纤维肿胀、血管扩张及周围淋巴细胞浸润。

SLE早期皮损组织病理各种改变轻微，缺乏诊断价值。

LBT（狼疮带试验）

SLE皮损处阳性率90%，SLE正常皮肤阳性率50-70%。;治疗;药物性狼疮;预后

尽管目前SLE仍不能达到彻底治愈