儿童白血病,我们如何去认识课件.pptVIP

儿童ALL的预后主要取决诊断的准确性—分层诊断01治疗的合理性02克服合并症的能力03患儿及家庭对医疗措施的依从性（取决于家庭的经济文化背景和医疗措施的可依从性）04MICM分层诊断01儿童白血病从遗传分子生物学到临床分型和临床表现，都表现有高度不均一性，同一临床类型的病人对同一治疗方案的反应存在很大的个体差异。02越来越强调个体化治疗。03但不是随性治疗。04必须进行MICM分层诊断。预后危险因素初诊时的年龄小于1岁和大于10岁为预后不良因素诊断是外周血白血病数超过5-10万为预后不良因素免疫分型B细胞型较T细胞型预后良好染色体核型超二倍体比亚二倍体预后良好t(12;21)预后良好，t(9;22)预后不良治疗反应：早期治疗反应好则预后良好ALL-LR低危型ALLALL-MR中危型ALLALL-HR高危型ALL分层治疗根据危险度分层的采取化疗方案治疗目标——诱导缓解、长期治愈治疗原则——分层治疗多药联合早期连续强烈化疗髓外白血病防治规范的随访和管理我们如何认识儿童白血病低危型和中危型白血病可以通过联合化疗达到治愈目标。需要做造血干细胞移植只有高危型白血病需要选择造血干细胞移植。观点2：儿童白血病并非必安徽医科大学第二附属医院儿科王宁玲概述030201白血病是骨髓中一系造血细胞出现克隆性扩增而不受控制地增生，破坏正常造血系统，并由血液输送到各器官和组织，引起各种症状。白血病的病因尚未完全清楚。小儿白血病各型比例：急淋75%;急非淋ANLL20%;慢粒5%小儿白血病的流行病学年发病率3/10万--4/10万01全国年发病数16,000--20,000例02全年可以发病03春、秋有一个发病高峰04小儿恶性肿瘤0525%06小儿白血病0775%08现在研究表明，白血病的形成是多重性打击产生，患者的基因改变与外来因素的影响如病毒、辐射等，对骨髓细胞造成破坏，从而产生一异常的克隆，细胞不能分化、成熟，而呈现不受控制地生长。AB超过70%的儿童白血病出现某种的染色体转变，如费城染色体；A一般相信并非从父母遗传，因为大多数家族成员并没有同样的基因转变；B基因转变单卵双胎中一个孩子在1岁前患白血病，另一个孩子患病率高达50%；01一些遗传性染色体转变的疾病，如21-三体综合征白血病的出现机会比正常人高达10倍以上；02010203环境因素强烈的辐射能引起白血病，如二战时日本原子弹爆炸附近生存者患白血病机会大大增加；孕妇在孕早期接受放射检查，出生后患肿瘤的机会增加5倍；但在生后接受放射诊断检查，至今尚无证据能引起儿童白血病；目前较热门讨论--电磁辐射是否引起白血病？一些化学物质和药物可以对DNA产生破坏，导致基因突变，如烷化剂、拓扑异构酶抑制药、苯、杀虫剂、重金属和除虫剂等，在临床已有很多报告。病毒感染01病毒感染是否与儿童白血病有确切关系，目前尚无定论。02成人的T细胞白血病与人类T细胞白血病病毒有关系，但在儿童白血病无此发现。03231免疫功能缺陷一些先天性免疫缺陷症，如伴湿疹和血小板减少综合征（WAS）、先天性无丙球血症容易患白血病。当一些突变的细胞产生，而免疫系统不能将其清除，这些不受控制的细胞便不停地生长，从而发展成白血病。儿童白血病临床鉴别诊断以血小板减少起病者需与ITP鉴别免疫性血小板减少症（ITP）是儿童时期最常见的出血性疾病，其特点是自发性出血、血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良，常见于感染和预防接种后。儿童ITP多为自限性过程，治疗的目的主要为防止严重的出血，而不是提高血小板至正常值。321215ITP的诊断是排他性的临床表现主要是皮肤出血点、瘀斑，严重者可出现粘膜出血甚至内脏出血临床一般无贫血，贫血与出血成正相关4白细胞的计数一般正常，也可以轻-中度升高，白细胞分类与前驱感染有关3除非合并感染，一般不会出现发热以淋巴结、肝脾肿大起病者要注意与传染性单核细胞增多症鉴别传染性单核细胞增多症（IM）：是一种单核-巨噬系统急性增生性疾病，在小儿时期常见。90%以上由EBV引起，其他5%-10%称为类传染性单核细胞增多症。病毒进入口腔后，在咽部淋巴组织内繁殖复制，继而进入血流产生病毒血症，主要累及全身淋巴组织及具有淋巴细胞的组织与内脏。临床以发热、淋巴结肿大、咽峡炎、肝脾肿大和皮疹为主要特征，还可累及神经系统、消化系统、心脏、眼部和泌尿系统。血常规：WBC升高、淋巴细胞和单核细胞升高，一般无贫血，血小板可以正常或减低。01异型淋巴细胞超过10