儿童重症癫痫的诊断和治疗.pptVIP

四、Dravet综合征1-4岁后患儿逐渐出现无热惊厥及第二类型的发作。发作形式以全身性和（或）散发性肌阵挛为主，可伴发部分性发作和非典型失神发作。一般发作时无意识障碍，但发作非常密集时可有意识减低，常发生癫痫持续状态。四、Dravet综合征发病后有进行性精神运动发育倒退，语言发育迟缓。有共济失调、锥体束征、发作间期肌阵挛等2、影像学检查：无异常四、Dravet综合征3.脑电图起病时发作间期EEG正常，额、中央、顶区可有4-5HZ阵发性θ节律，以后出现快泛化性棘慢波和局限性异常，且不受睡眠影响。20%光敏性反应。1岁后EEG在发作间期全导棘慢波发放。全身性肌阵挛发作时可记录到全导棘慢波或多棘慢波爆发。四、Dravet综合征4.诊断与鉴别诊断在1岁内以癫痫发作开始，具有以上的临床特点的需考虑SME可能。由于其具有发作的顽固性，神经系统的体征，精神发育迟缓。泛化或局灶的EEG变化，同时具有无致病因素，高比例的家族史，泛化性发作的早期症状和光敏性，因此认为其是特发性泛化性癫痫的一种严重类型四、Dravet综合征4.诊断与鉴别诊断（1）热性惊厥特点：发病年龄在6个月6岁之间多发生在感染性疾病的初期、体温突然快速上升时，体温多超过39℃。临床多分为单纯型及复杂型。对小于12个月有癫痫家族史的婴儿，如有持续时间较长和/或单侧热性抽搐发作，应怀疑会发展为Dravet综合征的可能。四、Dravet综合征4.诊断与鉴别诊断尤其是热性惊厥短期内复发；或高或低的发热均引起发作者。但诊断必须有肌阵挛发作或EEG上由闪光刺激产生棘慢波（2）良性肌阵挛性癫痫：在1-2岁才出现，起初也有热性惊厥，发作时间短，频率低，出现肌阵挛后热性惊厥消失四、Dravet综合征（3）Lennox-Gastaut综合征：具有特征性的三联征：a.发作形式多样，包括短时间的强直发作，失张力性和不典型失神发作；b.发作间期EEG表现为慢的棘慢复合波；c.大多数伴有智力发育落后三、Dravet综合征5.预后本病长期预较差，所有病人均有认知损伤，4岁以上患儿均有智力低下，并随着年龄的增长而加重。10岁以上病人50%有严重智力低。11-12岁后转为夜间发作；或转为不典型发作。四、Dravet综合征6.治疗患儿应避免发热。抗癫痫药物：各种发作类型，对各种治疗疗效差。VPA和BZ类药物应作为首选，PB也可选用。PHT对控制发作无明显效果，及可有严重副作用；CBZ可加重肌阵挛发作，均应慎用。五、Lennox-Gastaut综合征（LGS）是一种年龄相关性癫痫。约占小儿癫痫中的1%-10%。本综合征具有特征性的三联征：（1）发作形式多样，包括短时间的强直发作，失张力性和不典型失神发作；（2）发作间期EEG表现为慢的棘慢复合波；（3）大多数伴有智力发育落后。另外还有两点具有一定的诊断意义：（1）全身性强直发作；（2）EEG在慢波睡眠期有10HZ快节律。五、Lennox-Gastaut综合征（LGS）1.病因有70%-75%的病例可找到病因，称为症状性LGS。其病因包括产前因素、围生期因素、产后因素、慢性进行性脑病及肿瘤。约有25%-30%病例病因不明，病前智力、神经系统发育正常、无脑损伤病史，为隐源性LGS。LGS常继发于其它癫痫，尤其继发于West综合征，其它类型的癫痫发作也可转化为LGS，但原发性全身型癫痫很罕见转为LGS。五、Lennox-Gastaut综合征（LGS）2.临床表现发病年龄1-7岁，3-5岁为发病高峰。20%病例发病在2岁以前发病。少数在少年期或更晚期发病，也有在成年发病的报道。临床发作形式多样，可以同时存在几种发作形式，也可由一种形式转变为其它形式。常见的发作形式有：强直发作、不典型失神发作、失张力发作、肌阵挛发作五、Lennox-Gastaut综合征（LGS）2.临床表现强直发作：表现为持续时间很短的体轴性强直发作：低头、弯腰、双臂举起屈肘，持续2-3秒，站立时发作会摔倒。这种低头弯腰上肢呈包球状的强直发作又称为“球样强直发作”。强直发作很轻微时，表现为眼球上转，眨眼或眼球震颤，称为强直性眼球震颤；睡眠时强直发作有时仅表现为短暂的呼吸暂停。轴性强直发作在婴儿可成簇出现，很难与West综合征鉴别五、Lennox-Gastaut综合征（LGS）2.临床表现不典型失神发作：是LGS常见的第二种发作形式，表现为缓慢出现的动作停止、发呆，有时表现为不完全意识丧失，可有自动症样行为继续原来的活动，但动作慢，质量不高；也可有肌张力减低、流涎或不规则的肌阵挛抽动。整个过程持续6-12秒，意识逐渐恢复。失张力发作：为突然发生的一过性肌张力丧失，以至不能保持头及躯干的正