先天性肾上腺皮质增生症——女性假两性畸形的手术治疗及护理.docxVIP

先天性肾上腺皮质增生症——女性假两性畸形的手术治疗及护理

先天性肾上腺皮质增生症是一种常见染色体隐性遗传病，多为21——羟化酶缺乏症所导致的疾病，女孩多表现为女性男性化。主要症状表现为：外生殖器异常，阴蒂肥大，大多数需手术治疗以改变外阴形态，以满足其生理及精神的需求。

一、????????术前准备：

1、在手术前需进行诊断检测：（1）尿液17——酮类固醇（2）血液17——羟孕酮基础值检测（3）染色体检查（4）x线检查（5）B超或CT检查（6）基因诊断。

2、术前进行心理护理，多于患者沟通讲解手术成功的病例以消除其恐惧心理，减轻她们对医院环境及医务人员的陌生感，使其积极配合手术治疗。

3、手术前一日需剔除阴蒂周围阴毛并遵医嘱口服甲硝唑片。

4、儿童需全麻手术者需在术前6至8小时禁食水。

5、手术应避开月经期，术前三天每晚清洗外阴。

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二、????????手术方法：阴蒂缩小整形术?双侧小阴唇成形术

三、????????术后治疗及护理

1、严格无菌技术操作，遵医嘱输入抗炎止血药物，密切观察生命体征的变化，有异常及时通知医生。

2、病室环境需宽敞明亮，安静整洁。

3、护士应勤巡视病人，保持敷料的干燥与整洁，观察敷料有无松脱与渗出，有异常须及时通知医生给予处理。

4、如有留置尿管需保持通畅，勿打折或扭曲受压，指导患者多饮水达到冲洗尿道的作用，以免形成尿路感染引起不适。鼓励并帮助患者翻身，侧向固定尿管一侧，以免身体局部长期受压而导致褥疮。

5、若患者疼痛护士应指导患者自我调节，分散注意力。如：看电视、听音乐等。若疼痛难忍需通知医生，遵医嘱应用药物止痛。

6、饮食指导：术后三天进流食，第四天改为半流食，进高蛋白易消化饮食。

四、?????????出院指导：⑴保持会阴部清洁干燥。（2）每日用1:5000高锰酸钾溶液坐浴或用温水清洗外阴，每次15～20分钟并更换内裤。（3）遵医嘱继续服用激素治疗。（4）三个月内保护会阴部避免外伤，避免骑自行车等骑跨动作。（5）告知病人及家属如有病情变化及时随诊，定期复查。告知联系方式。

特殊用药的观察与护理：1、先天性肾上腺皮质增生病（CAH），主要由于21-羟化酶缺乏所致，需长期应用皮质醇替代治疗。为了预防术后应激反应，从手术开始即遵医嘱静脉滴注生理盐水+氢化可的松琥珀酸钠。

2、氢化可的松琥珀酸钠为先天肾上腺皮质激素类药，是氢化可的松的盐类化合物。具有抗炎、抗过敏和抑制免疫等多种药理作用。临用前，用生理氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液稀释后缓慢滴入。术日、术后1日、术后2日共用三天，术后3—7天加大一倍常用强化可的松口服药的剂量，术后第8天后改为常规口服药量。

3、糖皮质激素在应用生理剂量替代治疗时无明显不良反应，不良反应多发生在应用药理剂量时，而且与疗程、剂量、用药种类、用法及给药途径等有密切关系。

4、为合理应用药物给患者建立两条静脉通路，护士应加强责任心，严格控制药液滴速，保持静脉管路通畅，防止药液外渗避免药液对皮肤的损伤。勤巡视病房，询问病人是否有不适反应，如：胃肠道刺激征状（恶心、呕吐）、全身性的过敏反应（面部、鼻黏膜、眼睑肿胀、荨麻疹、气短、胸闷、喘鸣）等，如有上述不良反应，应立即通知医生及时处理。