肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤.pptVIP

肝脏血管平滑肌脂肪瘤01(hepaticangiomyolipoma)02血管平滑肌脂肪瘤多见于肾,发生于肝脏少见,;03是一种少见的肝脏良性间质性肿瘤,瘤内含有血管、平滑肌和脂肪3种成分,其脂肪成分比例可各不相同;04多为单个病变,少数为多发病变。05临床特征病理形态型,混合型:最常见,肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞,内有岛状脂肪组织和异常血管,且造血细胞常见。型,脂肪瘤型:脂肪含量大于70%,上皮细胞与短梭状肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。型,肌瘤型:主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成,脂肪含量小于10%。型,血管瘤型:由许多粗大厚壁血管组成,细胞成分少。按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中比例及分布,分4型0102影像学表现CT患者女,82岁,右上腹疼痛月余.B超检查发现肝区有一较大肿块典型MRI表现为含脂肪的实性肿块,动态增强动脉期中度或明显增强,门脉期及延迟期呈中度或轻度强化。MRIMRI显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像(inphase,outphase)能准确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿块内含量较丰富的脂肪组织。肌瘤型和血管瘤型HAML：1肌瘤型和血管瘤型HAML在T1WI上低信号，T2WI上呈高信号,脂肪抑制序列和肉眼观察很难见肿块内脂肪组织的证据,多时相增强扫肿块强化显著。由于未采用化学位移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的脂肪,易误诊为肝腺瘤和局灶结节性增生。对这类血供丰富的病变,仅用脂肪抑制和肉眼观察来除外肿块是否含有脂肪是不够的,应采用化学位移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的脂肪,从而为鉴别诊断提供更多的信息。2假包膜病理基础文献报道少数HAML存在假包膜,在门脉期和(或)延迟期出现轻度强化,与病理组织学所见对照发现,假包膜由邻近受压的肝实质和疏松的纤维组织构成,内有部分小血管,因此在门脉期和(或)延迟期出现轻度强化。临床无特征性,影像学因肿瘤成分构成比不同而异,易于误诊。由于认识不足,易误诊为平滑肌瘤平滑肌肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓脂肪瘤、血管肉瘤、肝细胞癌等。部分肿瘤富含脂肪组织,影像学易与肝腺瘤、肝脂肪瘤、肝局灶性增生、肝细胞性肝癌、肝转移性肿瘤等混淆。HAML肌样细胞形态多形性和组织结构多样性,黑色素瘤标记有诊断意义,有条件可行电镜观察证实。有细针穿刺诊断的报道,但对脂肪组织少,即使多部位穿刺仍很难确诊。诊断与鉴别诊断肝错构瘤肝错构瘤（hamartomaofliver）是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。01实质上肝错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征，从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。02其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生03发病原因肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据，说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生，但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童0102*