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肺动脉高压发病机理及防治进展

中国医学科学院

中国协和医大血液研究所

朱明娟

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近几年来，对肺动脉高压病理学、病理生物学的认识及治疗选择都有了长足进步，并对其制定了一种涵盖范围更广且临床意义更实用的分类系统PARTONE最近，家族原发性高血压基因的发现及有关新药（正在进行临床试验）的增加均有令人鼓舞的进展。5-HT1B受体和5-HTT可能成为抗肺动脉高压生物治疗作用的新靶点。PARTONE1、肺动脉高压分类

传统肺动脉高压分为“原发性”或

“继发性”，前者罕见，后者常见。

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国际原发性高血压专题研讨会,将原发性高血压分为五类：

与呼吸系统疾病和或低氧血症有关的

PAH

肺静脉高压

慢性血栓栓塞性疾病

肺小动脉高压

直接影响肺血管组织疾病所致的PAHWHO关于肺高压的分类（1998）

肺动脉高压分类疾病

肺动脉高压原发性肺动脉高压、

散发性、家庭性、相关疾病

胶原性血管疾病、充血性左右分流

门脉高压、HIV感染

药源性PAH，新生儿持续性PAH

肺静脉高压左心房或左心室疾病

左心室瓣膜性疾病

肺中心静脉受压

肺静脉阻塞性疾病

呼吸系统疾病或低氧血症性PAHCOPD，间质量性肺疾病

睡眠呼吸暂停综合征

肺泡性呼吸障碍

高原病、新生儿肺疾病,肺泡毛细血

管发育异常

慢性血栓形成或远端肺动脉血栓栓塞

栓塞性疾病引起PAHSICKLE细胞病

肺血管疾病引起的PAH炎症，肺毛细血管病等，其它

2、病因和发病机制重点介绍主动性肺动脉高压（activepulmonaryhypertension）是由肺血管收缩引起的肺动脉高压，最常见，主要见于高山病，COPD、睡眠呼吸暂停等。肺泡缺氧是促使肺血管收缩的直接原因，凡能引起肺泡缺氧的疾病均可继发主动性PH。缺氧性肺血管收缩(HPV)

主要见于微动脉和较细的肌型动脉,一般

认为肺静脉对缺氧不发生收缩反应,缺氧

性肺血管收缩反应机制的阐明对探索肺

动脉高压的防治极为重要，这方面研究

较多，机制尚不清楚。HPV是许多因素综合作用的结果

神经作用：研究最多的是交感神经的作

用,缺氧通过对血管化学感受器刺激使

交感神经兴奋。对其作用目前看法不

一致。

旁分泌及自分泌作用血小板激活因子（PAF）主要来源于肺泡巨噬细胞，也是膜磷脂分解产物。单击此处添加标题前列腺素，为花生四烯酸通过环加氧酶途径的代谢产物。缩血管的如PGF2a，TXA2。单击此处添加标题白三烯，为花生四烯酸通过脂加氧酶途径的代谢产物等，其中LTC4、LTD4和LTE4均收缩血管。单击此处添加标题组胺：肺泡缺氧血中组胺增多，组胺受体有H1、H2、H3，作用于H1受体肺血管收缩，作用于H2受体肺血管扩张。血管紧张素：急性缺氧时血管紧张素Ⅱ浓度升高、慢性缺氧后肺中血管紧张素转换酶（ACE）活性降低。现认为血管紧张素不仅能收缩血管也可促使前列环素和NO分泌，从而引起局部血管舒张反应，至今还难以确定血管紧张素在HPV中作用。单击此处添加小标题内皮源性舒张因子（EDRF）与内皮源性收单击此处添加小标题缩因子（EDCF）：NO、ET。单击此处添加小标题活性氧：活性氧在HPV中作用近年开始引起人单击此处添加小标题们注意,活性氧可使血管收缩,也能使血管扩张，单击此处添加小标题作用机制尚不清楚。单击此处