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法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)法洛四联症（tetralogyofFallot）01【定义】02【畸形】03【病理生理】04【临床表现】05【X线检查】06【心电图】07【超声心动图】08【心导管检查】09【心血管造影】定义法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。法洛四联症约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形TOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变01右室流出道梗阻02TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常TOF病理生理肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流【病理生理】最关键的病理改变是肺动脉狭窄右向左分流，临床突出表现为紫绀气体在肺脏交换少，加重了紫绀可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀症状TOF临床表现青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎青紫：22%唇、指趾甲床、球结合膜40%症状【临床表现】蹲踞现象：

蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解杵状指：长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指端膨大如鼓槌状④阵发性缺氧发作：常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服体格发育落后心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂时消失肺动脉第二音均减弱或消失体征：脑血栓脑脓肿感染性心内膜炎典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。并发症：RBC5.0～8.0×1012/L壹贰HB170～200g/L叁HCT53～80Vol%肆PLT降低伍PT延长【血液检查】2017右心室肥大012018心尖圆钝上翘呈“靴形心”022019肺动脉段凹陷,肺血量减少032020偶见网状纹理042021（侧支循环形成）05202225%可见右位主动脉弓影06【X线检查】TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流TOF心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰01评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行02为制定手术方案和估测预后提供必要信息03TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-