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临床无处不「陷阱」:这些疾病易误诊为GBS和MFS

格林巴利综合征(GBS)是一组异质性疾病,包括MillerFisher

综合征(MFS)以及其他的GBS亚型。其临床特征包括前驱感染病史、

单相病程以及对称性的肢体或颅神经无力。

由于临床症状多样,MFS以及GBS的一些临床亚型在临床上易被

误诊为其他疾病,比如脑干卒中、肉毒毒素中毒或重症肌无力等。

近期,PractNeurol杂志发表了一篇综述,细数了在格林巴利综

合征诊断中的一些「陷阱」,包括易误诊为GBS的疾病以及不易识别

的GBS亚型,我们一起来学习下吧。

GBS及MFS的临床亚型

GBS的临床亚型包括:1.下肢轻瘫变异型;2.咽-颈-臂丛肌无

力型;3.伴感觉异常的双侧面肌无力型。

MFS的临床亚型包括:1.急性共济失调性神经病;2.急性眼肌麻

痹;3.急性上睑下垂;4.急性瞳孔放大;5.Bickerstaff脑干脑炎。

GBS和MFS的少见变异型

1.反射活跃型GBS:10%的GBS患者在病程中表现为反射正常

或反射活跃;这些患者更多地表现为单纯的肌无力,以轴索病变为主,

GM1或GD1a抗体阳性。

2.下肢轻瘫型GBS:患者常早期就出现双侧「坐骨神经痛」样疼

痛,深反射消失,是由于腰神经根病变所致。脑脊液出现蛋白细胞数

分离,需要与其他腰部多发性神经根性病变相鉴别。

3.伴感觉异常的双侧面肌无力型:患者仅出现双侧面瘫不伴有眼

外肌麻痹或肢体无力,通常伴远端肢体的感觉异常。

4.急性共济失调性神经病变:为MFS的一个变异型,仅出现共济

失调而无眼肌麻痹,部分患者伴有闭目难立征阳性。

5.急性眼肌麻痹/上睑下垂/瞳孔放大:患者出现上述孤立性眼

征,伴有GQ1b抗体阳性,不伴有共济失调。

易误诊为GBS的7类疾病

1.各种累及前角细胞或运动神经元的病毒感染,包括:

(1)脊髓灰质炎、非脊灰类肠道病毒(肠道病毒71)、西尼罗

河病毒;

(2)单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、水痘带状疱疹病毒;

(3)狂犬病病毒、HIV。

2.横贯性脊髓炎:

(1)肺炎支原体;

(2)单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、水痘带状疱疹病毒。

3.脊髓损伤:

(1)急性脊髓狭窄(如椎间盘脱垂、硬膜外脓肿或血肿);

(2)脊髓前动脉闭塞。

4.急性外周神经病变:

(1)感染(如单纯疱疹病毒、HIV);

(2)中毒(如河豚毒素、铅、铊、砷等);

(3)蜱瘫痪、莱姆病;

(4)卟啉症。

5.神经肌肉接头疾病:

(1)重症肌无力;

(2)Lambert-Eaton肌无力综合征;

(3)肉毒毒素中毒。

6.危重症导致神经肌肉无力。

7.肌肉疾病:

(1)急性肌炎;

(2)周期性麻痹;

(3)功能性肌肉疾病。

易误诊为MFS、Bickerstaff脑干脑炎和咽-颈-臂丛肌无力型

GBS的6类疾病

1.重症肌无力;

2.脑干卒中(如基底动脉闭塞);

3.白喉相关的神经病变;

4.肉毒毒素中毒;

5.其他类型的脑干脑炎:

(1)感染性(包括李斯特杆菌、结核柑橘、布鲁氏杆菌、莱姆病、

单纯疱疹病毒、EB病毒、JC病毒、弓形虫、隐球菌等);

(2)自身免疫性(多发性硬化、结节病、Behcet病、系统性红

斑狼疮);

(3)肿瘤性(如淋巴瘤、副肿瘤综合征等)

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