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【综述】生殖细胞肿瘤诊治现状和进展（二）：治疗篇

原发性中枢神经系统(CNS)生殖细胞肿瘤(GCT)包含不同亚型的肿

瘤，目前仍对其知之甚少。在北美，生殖细胞肿瘤（GCTs）约占小儿

和青少年患者的原发性脑肿瘤的1%。生殖细胞肿瘤(GCT)可以作为纯

的亚型或混合的亚型出现;它们被分为最常见的亚型生殖细胞瘤

（germinomas）和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(non-

germinomatousgermcelltumors，NGGCTs)，NGGCTs约占生殖

细胞肿瘤（GCTs）组成的三分之一，包括畸胎瘤（teratomas）、胚

胎癌（embryonalcarcinomas）、绒毛膜癌（choriocarcinomas）

和卵黄囊肿瘤（yolksactumors）.。

尽管对原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤的病因尚不完全清楚，

但其各种亚型都呈系谱（lineage-related）相关，可能涉及祖生殖细

胞（progenitorgermcells），这些祖细胞未能迁移（migrate）并

被困在（trappedin）中线位置。原发性中枢神经系统生殖细胞瘤最

常发生在松果体区，但也可发生在其他区域。出现的症状包括头痛、

Parinaud综合征、尿崩症（diabetesinsipidus）、性早熟

（precosiouspuberty）、共济失调（ataxia）或偏瘫

（hemiparesis）。原发性中枢神经系统生殖细胞瘤的诊断可能很困难，

而且常常延误。各种影像学研究和肿瘤标志物可以辅助作出明确的诊

断。治疗方案因生殖细胞肿瘤的亚型的不同而不同，也可能因医生和

医疗机构的不同而不同。生殖细胞瘤预后良好，总生存率超过90%，

非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCTs）生存率仅为40-70%。

化疗和放射治疗是生殖细胞瘤最有效的治疗，而但除成熟畸胎瘤，

常仅通过手术即可治愈以外，非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCT）

通常需要联合手术切除，化疗和放射治疗。伽玛刀放射外科治疗是一

种很有前途的治疗方法，也是一种有效的附加治疗方法。细胞和分子

分析正试图进一步明确不同的生殖细胞肿瘤亚型，并帮助指导不同治

疗靶点的开发，以改善治疗和预后。

2018年3月《MedicalResearchArchives》杂志刊载美国印第

安娜大学医学院的KaleighFetcko,和MahuaDey撰写的综述《原发

性中枢神经系统生殖细胞肿瘤：回顾和进展PrimaryCentralNervous

SystemGermCellTumors:AReviewandUpdate》

（DOI:10.18103/mra.v6i3.1719.）。

治疗

原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤的治疗可以多种多样，但通常

包括多模式治疗计划。单纯靠化疗而不进行放射治疗只会带来无效的

治疗结果导致复发率的增加和更糟糕的效果。此外，当化疗方案为包

括基于顺铂（cisplatin）或异环磷酰胺（ifosfamide）的方案时，尿

崩症是出现并发症的危险因素。当患者接受放射治疗时，生存率显著

提高。仅行放射治疗就为患者提供了极好的生存帮助，但随后可能导

致继发性恶性肿瘤或神经认知和神经内分泌的后遗症，如处理速度

（processingspeed）降低、工作记忆（workingmemory）衰退和

视觉记忆（visualmemory）减退。

生殖细胞瘤（Germinomas）仅通过放射治疗或最近的新式辅助

化疗联合放射治疗实际上是可以治愈的。一项研究指出，