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血液的生物化学
BiochemistryofBlood;血液的生物化学4h;概述;;说明;血液的一般性质;电泳法;;定义:加入大量中性盐以破坏Pr的稳定因素并使从溶液中沉淀析出的现象。
原理:破坏Pr两个稳定因素:水化膜和电荷层。
中性盐:(NH4)2SO4;Na2SO4;NaCl等。
半饱和硫酸铵沉淀球Pr
饱和硫酸铵沉淀清Pr
优点:Pr不变性,常用;血浆蛋白按功能分类;(二)、血浆蛋白质的性质;急性炎症
组织损伤
慢性炎症
癌瘤……;二、血浆蛋白质的功能;人血浆白蛋白(albumin,Alb);清蛋白mRNA;
;三、运输作用;特异性载体蛋白(球蛋白);四、免疫作用;五、催化作用;来源:来源于外分泌腺;
;附:血浆中非蛋白质含氮化合物;血液凝块构造(红色为RBC,兰色为血小板,黄色为纤维蛋白);§2.血液凝固;血液凝固;凝血因子:参与血液凝固的物质(因子)称之。
种类命名:14种(按发现先后顺序用罗马字命名,两种后发现的
例外。英文:在那个病人身上发现就叫什么因子)
化学本质:脂蛋白:一种因子Ⅲ(分布:组织细胞)糖蛋白:12种;;①除因子Ⅲ(组织因子)外,都是血浆中的正常成分;
②除因子Ⅳ(Ca)外,都是血浆中含量很少的球蛋白;正常情况下都不具有活性;
③凝血因子一旦被某些物质激活,将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应;
④在维生素K参与下,因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝脏合成,缺乏维生素K或肝功能下降时,将出现出血倾向;
⑤因子Ⅷ是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。;参与接触活化的因子;+血细胞;依靠血管外损伤释放组织因子(因子Ⅲ)而触发的凝血过程。是组织因子暴露于血液而触发的凝血过程。;问:纤维蛋白原是如何生成纤维蛋白并产生聚合作用的?;;;作用机理:催化这4种凝血因子分子近N端肽段的
部分Glu的γ-碳原子发生羧基化。这些γ-
羧基Glu残基能强烈与Ca结合,并经Ca
把凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ连接到磷脂表
面,形成的多酶复合物是凝血反应的基础,
从而显示活性。;缺乏vitk病人,因Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ含量的同时,出现“异常凝血酶原”,它与正常的区别在于-NH2末端区域不含γ-羧基Glu而含Glu残基。这种“异常凝血酶原”不能与Ca结合,无凝血活性。;定义:血中纤维蛋白溶解的过程称之。
意义:保证血流畅通,防止血栓形成。
;纤溶酶原激活剂(t-pA);四、抗凝血成分抗凝血E-Ⅲ(AT-Ⅲ)
抗凝成分蛋白C系统
组织因子途径抑制物(TFPI)
1、抗凝血酶Ⅲ:血浆中最重的生理性抗凝物质
(AT-Ⅲ)
合成地点:肝脏,肺、脾、心、肠、脑等,主
要是肝脏
化学本质:是一种α2-G
功能:①持久地灭活凝血E
②抑制因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa、
激肽释放E
2、蛋白C系统;蛋白C(PC):由肝合成,是
一种依赖vitk的糖蛋白
蛋白C系统蛋白S(PS):由肝合成,是
一种依赖vitk的蛋白质
蛋白C抑制物:
(1)PC:
①Ⅱa、Ⅴa激活PC活化PC使Ⅴa、Ⅷa
(APC)借水解作用灭活
Ⅹa活性↓↓
②APC促进纤维蛋白溶解
;PS:作为APC的辅因子加速APC对Ⅴa的灭活,Ⅴa灭活后,丧失结合Ⅹa的能力,阻断血凝过程。
蛋白C能与PC结合形成复合物而灭活APC。
3、组织因子途径抑制物(TFPI):
化学本质:单链糖蛋白
功能:能直接抑制Ⅹa因子而抑制凝血;
1.内源性途径凝血因子
XII
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