先天性巨结肠与胆道剖析.pptVIP

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Soaveprocedure

手术的基本步骤Duhameloperation术后并发症Postoperativecomplications吻合口感染、泄漏Anastomotic?infectionandleakage尿潴留Retentionofurine小肠结肠炎Enterocolitis吻合口狭窄,便秘复发Anastomoticstenosisandrecurrentconstipation肛门内括约肌损伤Internalanal?sphincterinjury远期生活质量下降Declinedqualityoflifeinlong-term*先天性巨结肠

Congenitalmegacolon定义Defination由于直肠或者结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤积在近端结肠,使该肠管肥厚、扩张Rectal?or?colonic?intestinalhaspersistent?spasmandfecal?depositioninthe?proximalcolonresultsinhypertrophyand?dilatationinproximalsegment.Aganglionosis先天性无神经节细胞症Hirschsprung’sDisease,HD赫什朋氏病英文名称Englishname概述Summary一种常见的消化道畸形Acommondigestive?tractmalformation有遗传倾向,约1.4-7.8%Geneticpredisposition,?about1.4-7.8%发病率为1:2000-5000Incidencerateof1:2000-5000男:女=4:1Male:female=4:1病变肠管肌间及粘膜下神经节细胞缺如,是一种发育停顿,停顿越早,无神经节细胞段越长.Absenceof?ganglioncellsinmuscle?and?submucosaoflesionbowel.Itisadevelopment?pause.?Themoreearlythepauseoccurs,thelongerintestinalsegmentwithoutganglioncellsis.病因EtiologyNeuroblastoma?cellsofdigestivetractmigrate?fromthebeginningtotheendInthefifthweekoffetal.胚胎期第5周消化道神经母细胞从头端向尾端移行Normal?defecationphysiology直肠壶腹潴便经大脑整合,决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质骶髓低级中枢肠壁感受器Anorectal?reflex?loop?isinterruptedPathology?ofcongenitalmegacolonSmoothmuscle?oflesionintestinesustainescontractionAbsenceof?ganglioncellsStool?cannotbedischarged.?Proximal?normal?intestinehas?compensatorydilatation?and?hypertrophyandformshugeexpansiveintestinalsegment病变肠段呈痉挛样改变(Spasmsegment)近端肠管扩张肥厚,形成巨大结肠(Enlargedsegment)二者之间过度肠段呈漏斗状称移行段(Transformedsegment)正常结肠NormalcolonPathological?anatomyofcongenitalmegacolon按病变长度Accordingtothelengthoflesionsegment常见型Ordinarytype?(common?type)?megacolon(85%):Lesionis?limitedin?rectumandsigmoidcolon.短段型Short?segmenttypemegacolon(10%):Lesionis?limitedinthe?distal3-4?cm?ofrectum.长段型Long?segmenttypemega

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