椎管内孤立性纤维瘤SFT培训课件.pptxVIP

椎管内孤立性纤维瘤SFT

病例男,三岁,以“行走不稳半年”为主诉入院.查体:脊柱胸段僵硬,活动明显受限,无其他阳性体征.2椎管内孤立性纤维瘤SFT

T五-七髓外硬膜下占位,累及第六椎弓根.3椎管内孤立性纤维瘤SFT

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病理（C五-七椎管内外）不典型孤立性纤维瘤,瘤组织侵及骨组织,镜下见瘤组织结构复杂多样,包括（一）细胞密集区与稀疏区相间并存.（二）明显de粘膜变性区（三）多处瘤细胞密集,异型性明显,呈肉瘤样,可见核分裂象（四）粗大胶原纤维区并透明变性明显（五）多数局限性坏死区（六）瘤组织侵及骨组织.Vim,EMA,CD九九,SMA,CK,S-一零零,CD-五六局灶（+）,CD三四（+）,Ki六七阳性率五%.5椎管内孤立性纤维瘤SFT

孤立性纤维瘤SFT是一组少见de梭形细胞软组织肿瘤,可发生于全身各个部位.发生椎管内少见.WHO将其归为一类少见de梭形细胞间叶肿瘤,纤维母细胞/肌纤维母细胞来源de肿瘤,常表现为明显de血管外皮瘤样结构.6椎管内孤立性纤维瘤SFT

由于孤立性纤维瘤质地较硬,可塑性较差,因此肿瘤早期就对脊髓压迫,最常见de临床症状为脊柱痛及肢体de放射痛,伴肢体麻木、无力,躯干及肢体de运动障碍和感觉异常.多见于青壮年及老年人,无明显性别差异.7椎管内孤立性纤维瘤SFT

影像学表现SFTdeCT、MRI表现:多数SFT表现为境界清楚de软组织肿块影,常为圆形和/或类圆形,少数表现长形、类圆形或梭形,当肿瘤较小时,密度或信号均匀,部分内见钙化影；当肿瘤体积增大后,病灶内出现不规则de囊变坏死；增强扫描肿块de实质部分一般呈轻至中度强化,钙化和囊变坏死未见强化.随着肿瘤不断增大,邻近组织呈受压推移改变,个别病例见破坏侵犯.9椎管内孤立性纤维瘤SFT

由于MRIde信号表现与组织类型密切相关,所以MRIde信号改变用诊断SFT有重要价值.由于病理上显示肿瘤是由梭形细胞组成,其内有不同比例de纤维,部分区域间质血管较丰富.因此在MRI表现为T一WI以低信号为主,T二WI上为低或中低混杂信号为主,高信号de较为少见.10椎管内孤立性纤维瘤SFT

肿瘤越大,发生坏死、粘液变性和出血de几率越大.部分肿瘤可发生黏液样变、囊变、坏死或钙化,在CT上表现为不均匀de低密度,而在MRI上则表现为长T一长T二信号.SFT具有血管外皮瘤样结构,有些区域细胞丰富,所以增强扫描多呈明显强化.大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化,而且相对均匀强化.11椎管内孤立性纤维瘤SFT

鉴别诊断（髓外硬膜下）孤立性纤维瘤应与脊膜瘤、神经源性肿瘤相鉴别:脊膜瘤以女性多见,发病年龄较晚,肿瘤绝大部分位于髓外硬膜下,肿瘤呈宽与硬脊膜相连,边界清楚,大多数脊膜瘤T一WI和T二WI均呈等信号,易发生钙化,致使肿瘤信号不均匀,构成脊膜瘤de特征性MRI表现,囊变少见；增强扫描绝大多数肿瘤呈均匀明显显著强化,可见“硬脊膜尾征”,此为诊断脊膜瘤de可靠征象.12椎管内孤立性纤维瘤SFT

（T九-一零髓外硬膜下）脊膜瘤13椎管内孤立性纤维瘤SFT

（C三-四髓外硬膜下）脊膜瘤14椎管内孤立性纤维瘤SFT

神经源性肿瘤部分沿椎间也呈“哑铃状”生长,肿瘤有包膜,边界清楚,由于神经源性肿瘤含水量高,所以九五%肿瘤在T二WI呈显著高信号,有别于大部分T二WI呈等、略低信号deSFT；而神经源性肿瘤缺乏血脑屏障,增强扫描也表现为明显均匀强化,神经源性肿瘤起源于Schwann氏细胞,易发生囊变,钙化少见,环形强化是神经源性肿瘤重要表现.15椎管内孤立性纤维瘤SFT

（T一零-一二椎管）神经源性肿瘤16椎管内孤立性纤维瘤SFT

（T一二-L一椎管）神经鞘瘤并囊变17椎管内孤立性纤维瘤SFT

其他部位孤立性纤维瘤18椎管内孤立性纤维瘤SFT

（前纵隔）孤立性纤维并恶性变19椎管内孤立性纤维瘤SFT

（腹膜后）孤立性纤维瘤20椎管内孤立性纤维瘤SFT

（右侧胸壁）孤立性纤维瘤21椎管内孤立性纤维瘤SFT

谢谢!22椎管内孤立性纤维瘤SFT

椎管内孤立性纤维瘤SFT

病例男,三岁,以“行走不稳半年”为主诉入院.查体:脊柱胸段僵硬,活动明显受限,无其他阳性体征.24椎管内孤立性纤维瘤SFT

T五-七髓外硬膜下占位,累及第六椎弓根.25椎管内孤立性纤维瘤SFT

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病理（C五-七椎管内外）不典型孤立性纤维瘤,瘤组织侵及骨组织,镜下见瘤组织结构复杂多样,包括（一）细胞密集区与稀疏区相间并存.（二）明显de粘膜变性区（三）多处瘤细胞密集,异型性明显,呈肉瘤样,可见核分裂象（四）粗大胶原纤维区并透明变性明显（五）多数局限性坏死区（六）瘤组织侵及骨组织.Vim,EMA,CD九九,SMA,CK,S-一零零,CD-五六局灶（+）,CD三四（+）,