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脊髓空洞症
神内一教学查房2001、7、18
概述脊髓空洞症(syringomyeliaSM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。在1827年OlliveirAngers首先提出该病，1891年ArnoldChiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为ArnoldChiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
概述好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。
病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。好发年龄20～30岁间青、中年期。病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。
发病机理
发病机理颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。
发病机理其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖因素。先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死,最后液化形成空洞
临床表现延髓及上颈髓受压表现：不全单瘫、偏瘫,不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫。肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍)、肌肉萎缩、锥体束征小脑症状：眼震、构音不清、共济失调颅内压增高表现：头痛、呕吐、视乳头水肿
临床表现颅神经及颈神经受累表现：.枕颈项疼痛..面部颈肩部麻木
.声嘶,咽反射迟钝或消失.舌肌震颤或萎缩.耸肩力弱植物神经损害表现：
.一侧面部无汗.半身无汗.皮肤划痕征阳性其它表现:
-后发际低.脊柱侧弯
临床分型
辅助检查电生理检查EMG：神经元性损害SEP：潜伏期延长X线片：有助于发现骨骼畸形腰穿：50%CSF蛋白增高
影像学检查MRI是目前最有效的检查方法矢状位证实Chiari型畸形：小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞症轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的范围
脊髓空洞症的诊断20～30岁青、中年有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷有触觉与痛、温觉感觉分离运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍MRI脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。
鉴别诊断颈椎病脊髓髓内肿瘤肌萎缩侧索硬化颈肋
谢谢
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