自身免疫性脑炎.pptx

自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎的定义及发病机制

自身免疫性脑炎的分类

自身免疫性脑炎的诊断及鉴别诊断

自身免疫性脑炎的治疗及护理

1.1自身免疫性脑炎的定义

自身免疫性脑炎泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病，以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神障碍为主要临床特点。

1.2发病机制

目前发病机制尚不清楚，多认为与自身抗体有关，如：抗Hu抗体、抗Ta/Ma2抗体，抗电压门控钾离子通道抗体、抗NMDAR抗体等抗体。神经病理学研究显示，其发病以脑实质内T细胞的浸润为主，故推测是由T细胞介导的一种自身免疫性疾病。

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自身免疫性脑炎

特异性抗原抗体性相关性脑炎

神经系统副肿瘤综合征

细胞内抗原抗体性相关性脑炎

细胞表面抗原抗体相关性脑炎

非中枢神经系统副肿瘤综合征

非特异性抗原抗体相关性脑炎

急性播散性脑炎

神经系统结节病

原发性中枢神经系统脉管炎

三.诊断

1期前驱期：临床表现类似于病毒感染，出现发热、头痛、乏力、呕吐等症状。

3期无反应期：表现为睁眼，但对外界刺激无反应，不说话或喃喃自语。

3.1临床表现：可以分5期

2期神经症状期：前驱期后5天至两周左右出现神经症状，表现为焦虑、不安、烦躁、失眠，异常行为等。

4期不随意运动增多期：口咽面部运动障碍最多见，如舔唇、咀嚼动作、做鬼脸等。

5期缓慢恢复期：此期可能恢复时间较长，可能会遗留后遗症

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病程中可能伴有以下症状：

自主神经功能紊乱：最常见体温调节障碍、心率增快或减慢、高血压或低血压等尿便障碍。

抽搐发作：可出现在疾病的任何时期，多为部分运动性发作或复杂部分性发作，严重时可出现癫痫持续状态。

意识障碍

呼吸困难：较常见，有时需要呼吸机辅助呼吸。

3.2脑脊液检查：

大部分患者脑脊液有改变，但无特异性，主要表现为淋巴细胞数轻度增高，蛋白含量轻度增高，寡克隆区带阳性：特意性检查为抗NMDAR抗体阳性，大多数患者可检查到，通常脑脊液及血清抗体均为阳性，但是经过治疗后仅有脑积液中抗体阳性。

3.3影像学改变

影像学检查影像学改变常与临床症状不平行，约一半患者头颅MRI可见异常，大多为皮质下轻微或一过性改变，T2加权可显示海马、大脑、小脑、扣带回、岛叶、基底节、脑干高信号，偶见脊髓病灶。

3.4脑电图检查

大部分患者脑电图检查有异常，多为非特异性改变，如慢波背景，甚至慢波节律发放，有的患者表现为非警觉性癫痫性电持续状态。

4.1治疗：

目前无标准治疗方案，一线治疗为糖皮质激素、血浆置换，二线治疗包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制治疗。

4.2护理

自身免疫性脑炎的护理主要是血浆置换的护理，此外还应包括癫痫发作的护理，肌张力障碍的护理等，重点谈下血浆置换术的护理，