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山东医学高等专科学校血红蛋白病血红蛋白S病血液学检验
概述血红蛋白S病出现异常血红蛋白S的常染色体显性遗传疾病。因HbA的β链形成HbS（Hbα2β26谷→缬），当血氧过低时HbS互相聚集，形成纤维状多聚体。当有足够的多聚体形成时，红细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称“镰变”。
概述血红蛋白S病HbS病有三种表现形式：①纯合子形式，即镰状细胞贫血；②杂合子形式，即红细胞镰状细胞性状；③HbS和其他异常血红蛋白的双杂合子状态
实验室检查血红蛋白S病血红蛋白降低，红细胞大小不均，出现异形细胞、多染性红细胞、有核红细胞、靶形红细胞等，镰状红细胞不多见。网织红细胞常大于10%。红细胞镰变试验阳性，红细胞渗透脆性明显下降。血红蛋白电泳，可见HbS带位于HbA和HbA2间，采用基因分析，可作出基因诊断。
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