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血红蛋白病血红蛋白E病80课件讲解.pptx

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    山东医学高等专科学校血红蛋白病血红蛋白E病血液学检验

    概述血红蛋白E病血红蛋白E是β链第26位谷氨酸被赖氨酸替代的异常血红蛋白(α2β226谷-赖)。HbE病是出现血红蛋白E的常染色体不完全显性遗传性血红蛋白病，为我国最常见的血红蛋白病。三种类型：HbE纯合子、HbE特征和HbE/β珠蛋白生成障碍性贫血。

    概述血红蛋白E病临床表现一般为轻度溶血性贫血，脾不肿大或轻度肿大，呈小细胞低色素性贫血，易感染并使贫血加重。

    实验室检查血红蛋白E病多为小细胞低色素性轻度贫血，红细胞渗透脆性减低，血红蛋白电泳显示HbE占75%～92%，因HbE不稳定，异丙醇沉淀试验阳性和热变性试验弱阳性；变性珠蛋白小体检测阳性。

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