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山东医学高等专科学校血红蛋白病不稳定血红蛋白病血液学检验
概述不稳定血红蛋白病不稳定血红蛋白病是由于控制血红蛋白的肽链的基因突变,某些维持稳定性的氨基酸被取代或缺失,致使血红蛋白结构不稳定,称为不稳定血红蛋白。不稳定血红蛋白易发生易变性和沉淀,形成变性珠蛋白小体,相应临床表现差异大。
实验室检查不稳定血红蛋白病本病诊断有重要意义的是变性珠蛋白小体检查、热变性试验和异丙醇沉淀试验为阳性,一般用异丙醇试验筛选,热变性试验和变性珠蛋白小体检查诊断。血常规多为正细胞性贫血,红细胞大小不均,有异形和碎片,有时可见靶形红细胞,网织红细胞增高。血红蛋白电泳仅有部分病例可分离出异常血红蛋白区带。
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