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血小板磷脂內源性凝血系統(IntrinsicPathwayforBloodClotting)高分子激肽原前激肽釋放酶纖維蛋白交聯纖維蛋白凝塊ⅩaⅩⅫaⅫⅪaⅪⅨaⅨCa2+ⅧaⅧCa2+凝血酶原凝血酶凝血酶原啟動物ⅤⅤaCa2+血管內皮損傷接觸膠原Ca2+纖維蛋白原Ca2+ⅩⅢa血小板ⅩⅢ外源性凝血系統(ExtrinsicPathwayforBloodClotting)組織因數Ⅹ凝血酶原啟動物凝血酶原凝血酶ⅦaⅦⅩaCa2+組織損傷Ca2+血小板磷脂ⅤaCa2+纖維蛋白原纖維蛋白交聯纖維蛋白凝塊ⅩⅢaⅩⅢCa2+ⅧaⅤⅧ抗凝血系統AnticoagulationSystem體液抗凝(組織因數途徑抑制物,抗凝血酶Ⅲ,蛋白C系統,纖維蛋白溶解系統)細胞抗凝(單核巨噬細胞,肝細胞)組織因數途徑抑制物TissueFactorPathwayInhibitor(TFPI)Ca2+,XaⅦ,X失活內皮細胞TFPI抗凝血酶Ⅲ和肝素AntithrombinⅢHeparin去除凝血酶抗凝血酶Ⅲ去除Ⅻa,Ⅺa,Ⅹa,Ⅸa抗凝血酶Ⅲ肝素X100蛋白C系統ProteinCSystem凝血酶原凝血酶血栓調節蛋白蛋白SⅤa,Ⅷa失活蛋白C活化內皮細胞表面蛋白C受損組織,內皮細胞纖溶酶纖溶酶原纖維蛋白(原)纖維蛋白降解產物激肽釋放酶尿激酶原尿激酶組織纖溶酶原啟動物纖溶酶原啟動物抑制物抑制作用:纖維蛋白溶解(Fibrinolysis)抑制血小板聚集水解Ⅴ,Ⅷ,Ⅻ,凝血酶原Ⅻa前激肽釋放酶纖溶酶(Plasmin)具有廣泛的絲氨酸水解酶活性,能水解凝血終產物纖維蛋白(fibrin)生成可溶性的纖維蛋白降解產物,也能水解纖維蛋白原(fibrinogen)和其他多種凝血因數、血漿蛋白與組織蛋白。纖維蛋白降解產物(FibrinDegradationProducts,FDP)血小板在微血管損傷部位adhesion、aggregation,形成血小板栓子血小板膜內側面的磷脂在活化中外翻,是凝血因數X和凝血酶原活化的反應場血小板活化釋放出纖維蛋白原、凝血因數XIII,XI和ADP等,促進凝血血小板受膠原刺激可直接活化凝血因數Ⅺ,受ADP刺激可直接活化Ⅻ血小板釋放的5-HT、ADP、組胺、陽離子蛋白等能損傷內皮細胞,促進凝血過程血小板在抗凝血中的作用EffectofPlateletsonBloodCoagulation血管內皮細胞在凝血中的作用VascularEndothelialCellsBloodClotting抗凝抗血小板作用(PGI2,一氧化氮,ADP)抗凝作用(組織因數途徑抑制物,血栓調節蛋白,抗凝血酶Ⅲ,肝素樣分子)纖溶作用(組織纖溶酶原啟動物)促凝分泌組織因數、凝血因數Ⅴ和Ⅷ等分泌血管性假血友病因數(VonWillebrandfactor,vWF)分泌纖溶酶原啟動物抑制物其他機體抗凝機制SomeOtherClot-inhibitingMechanisms單核巨噬細胞和肝細胞清除內毒素、免疫複合物等促凝物質,清除啟動的凝血因數。血流稀釋、運走促凝物質和活化的凝血因數。問題:DIC的概念?主要的體液抗凝因素?體液抗凝HumoralAnticoagulation組織因數途徑抑制物抗凝血酶Ⅲ蛋白C系統纖維蛋白溶解系統DIC形成機制大量組織損傷血管內皮細胞損傷血小板聚集凝血因數與血小板耗竭纖維蛋白溶解纖維蛋白溶酶啟動凝血因數水解纖維蛋白降解產物凝血酶血小板聚集纖維蛋白交聯廣泛微血栓出血血管栓塞微血管病性溶血性貧血缺血組織損傷釋放組織因數-產科併發症:胎盤釋放組織因數急性早幼粒白血病:胞漿顆粒釋放組織因數癌細胞:一些癌細胞胞膜表達組織因數感染性疾病:內毒素外毒素啟動單核細胞IL-6,TNF內皮細胞組織因數表達↑組織損傷:腦、肺、胎盤等組織因數最豐富引起大量組織因數釋放的一些疾病CausesofReleaseofTissueFactor嚴重感染和內毒素血症強烈免疫反應生成過量抗原-抗體複合物持續廣泛的組織缺血缺氧嚴重酸中毒等廣泛血管內皮細胞損傷原因CausesofExtensiveDamageofVascularEndothelialCells單核吞噬系統功能受損
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