新生儿黄疸新进展.ppt

直接胆红素增高感染史感染灶感染中毒症状血常规、CRP血培养SGA多系统受累检测TORCH肝／脾增大，便白，尿黄；ALT、TORCHB超、核素检查、腹腔镜家族史多系统受累测定血激素水平内分泌疾病垂体功能低下肾上腺功能减低遗传代谢疾病半乳糖血症酪氨酸血症高蛋氨酸血症α1-抗胰蛋白酶缺乏症囊性纤维性变肝胆疾病胆道闭锁新生儿肝炎胆汁粘稠综合征胆总管囊肿宫内感染：巨细胞病毒风疹病毒弓形体病单纯疱疹病毒梅毒败血症第37页,共63页，星期六，2024年，5月新生儿黄疸的危害高间接胆红素血症神经毒性胆红素脑病第38页,共63页，星期六，2024年，5月Schmorl在1903年第一次系统全面的描述了胆红素脑病，特别是核黄疸蓝光治疗、换血疗法、应用抗Rh免疫球蛋白或IVIg等治疗措施以及使得胆红素脑病的发生大大降低。但是，胆红素的神经毒性常常持续存在第39页,共63页，星期六，2024年，5月未结合胆红素血脑屏障脑基底核其他脑区神经元氧化磷酸化解偶联发病机制血脑屏障的开放程度（早产、缺氧、酸中毒、感染）游离未结合胆红素梯度胆红素浓度神经元的易感性分布第40页,共63页，星期六，2024年，5月患儿尸解发现，在基底节、海马、黑质、脑干核团区域有胆红素染色第41页,共63页，星期六，2024年，5月临床表现病史高胆红素血症病史，尤其是溶血性疾病，特别是母婴间Rh血型不合、ABO血型不合、红细胞异常者（如G6PD缺乏、遗传性球形红细胞增多症等）的高危人群容易发生近年来发现在国外主要见于低出生体重儿，大多数不伴有明显的高胆第42页,共63页，星期六，2024年，5月临床表现与病变受累部位和脑的成熟度有关足月儿多有明显神经系统症状和体征15％无肯定的神经系统表现20％～30％表现不典型分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病第43页,共63页，星期六，2024年，5月警告期(12~24h):嗜睡，肌张力减弱，吸吮反射减弱，精神萎靡痉挛期(1~2d)：痉挛，伸肌张力增高出现角弓反张，80％患儿出现发热恢复期(1~2W)：吸吮力和反应，呼吸好转，痉挛减轻，肌张力从增高发展到肌张力减低后遗症期(2m后)：手足徐动,眼球运动障碍,听力障碍,智力发育落后急性胆红素脑病分三期第44页,共63页，星期六，2024年，5月慢性胆红素脑病继发于高胆之后的慢性胆红素脑病1岁内表现为肌张力低下，腱反射活跃，持续强迫性性紧张性颈反射和矫正反射，运动发育落后1岁后可出现锥体外系运动异常（几乎均有）注视障碍（多数）听力受损（63％）智力障碍一般不严重无明显高胆的早产儿核黄疸主要遗留听力损伤，较少出现锥体外系运动障碍第45页,共63页，星期六，2024年，5月痉挛，角弓反张第46页,共63页，星期六，2024年，5月功能检查脑干听觉诱发电位可以早期检出胆红素的神经毒性表现为各波的域值异常，I波的潜伏期延长，I、III、V波之间的传导延迟如果仅有诱发电位异常，一般不会继发永久性听力受损视觉诱发电位第47页,共63页，星期六，2024年，5月脑干听觉诱发电位正常严重黄疸听通路受损第48页,共63页，星期六，2024年，5月影像检查颅脑超声、CT、MRI对急性胆红素脑病诊断价值不大对慢性胆红素脑病的检出有重要意义MRI表现为双侧基底节对称性长T1、长T2信号第49页,共63页，星期六，2024年，5月第50页,共63页，星期六，2024年，5月*高直接胆红素血症肝脏损害胆汁淤积第51页,共63页，星期六，2024年，5月治疗(treatment)1.治疗原发病减轻或阻断免疫反应;抗感染;保肝;暂停母乳2.退黄光疗：促进胆红素排出酶激活剂：增强肝细胞代谢(苯巴比妥）换血：快速移出过多的胆红素中药：?3.减轻神经毒性白蛋白,纠正酸中毒和缺氧第52页,共63页，星期六，2024年，5月光疗(phototherapy)最常用，比较有效的退黄措施Z型胆红素?E型胆红素和光红素波长450nm左右的蓝光效