不宁腿综合征发病机制及诊疗进展.ppt

中枢多巴胺通路失调(多巴胺能A11细胞)01A11区位于下丘脑，与睡眠相关核团毗邻，是脊髓多巴胺能纤维联系的唯一区域。026-羟多巴胺-小鼠A11细胞毁损-D2/D3受体表达下降，均导致小鼠运动增加，制造RLS动物模型。03罗匹尼罗（Ropinirole）治疗有效。04RLS发生与A11区域多巴胺能神经元相关。05黑质致密部的病理检查没有发现多巴胺的减少。06中枢神经其他多巴胺通路而不是黑质纹状体多巴胺通路的神经元退变与RLS发病密切相关。脑皮质功能异常UnrathA,etal.,MovementDisorder,2007高分辨率3DMRI，优化体素形态学研究（optimizedvoxel-basedmorphometry）RLS双侧初级感觉运动皮质灰质容积减少，波及左侧初级运动皮质。脑白质异常UnrathA,etal.,MovementDisorder,2007部分各项异性（Fractionalanisotropy，FA）评估白质完整性。初级、次级运动皮质、感觉运动皮质和基底节联系白质纤维FA降低。01020304局灶性脊髓传递通路异常或者脊髓损伤脊髓上位神经元对脊髓发放抑制冲动的作用缺失脊髓屈肌反射敏感性增高，引起PLM（周期性肢动）中枢神经系统多巴胺减少可能是引起脊髓上抑制性冲动减少的原因。脊髓功能异常脊髓H-反射异常RijsmanRMetal.,ClinicalNeurophysiology2005PLMs（periodiclimbmovements）-周期性肢动表现为不自主的重复的腿部抽动，通常多发生在睡眠时，一分钟内科重复多次，单侧或双侧均可出现，但该表现非RLS特有。PLM患者H-反射晚期抑制减弱，RLS脊髓水平抑制减弱。H反射是脊髓单突触反射，代表脊髓前角运动神经元的兴奋性。010302铁异常AllenRPetal.,Movementdisorder2007铁缺乏多巴胺能异常，其他神经递质（阿片、谷氨酸、组氨酸等异常）RLSID导致RLS动物及细胞模型铁是多巴胺合成限速酶酪氨酸羟化酶的辅基和多巴胺D2受体辅助因子，铁摄取障碍可影响多巴胺系统功能。对RLS患者进行腓肠肌活检，发现67.6%的患者有血管炎性改变，内皮细胞肿胀或内膜增厚，甚至血管闭塞坏死，周围炎性细胞浸润和肌束间结缔组织增生。体外反搏增强法改善全身的血液循环对RLS有效。肢体血液循环障碍可能是导致RLS感觉症状的原因。12下肢循环障碍妊娠研究者年份人群患病率%可能机制Ekobom194548611生理激素Jolivet195310027——Ekobom196020222激素（高泌乳素、雌激素等）Goodman198850019心理精神-行为Manconi200220019妊娠导致铁代谢异常、低血红蛋白血症不宁腿综合征发病机制

及诊疗进展

唐黎黎发病机制尚不明确，没有明确定义01是一种主观症状，从字面看，是一种一刻不得安宁的腿部症状。病人常抱怨有一种难以抑制的内在冲动想要移动患肢，通常是腿部，88%病人同时有难以言喻的不舒服感觉（如麻、胀、紧、酸、痒、灼热、蚂蚁爬感等）02特点：静息时明显，夜间睡眠时加重，活动下肢后可暂时缓解。03不宁腿综合征的定义RestlessLegsSyndrome，RLSRSL是一种常见的感觉运动障碍性疾病夜间睡眠或安静时出现双下肢难以名状的不适感，迫使捶打、活动双腿、下床走动以缓解症状，是导致睡眠障碍最常见的原因之一。1685年，最早的描述，由ThomasWillis以拉丁文记载了相关症状：当这些人躺在床上准备睡眠的时候，上下肢的肌腱跳跃抽动，肢体的每一部分都不安的抖动，就像他们处在巨大的痛苦之中一样。（TheLondonPracticeofPhysick，1stedn）119世纪，Wittmaack进一步认为该病症与焦虑症密切相关。2RLS的医学史1945年，CarlEkbom提出了“RestlessLegsSyndrome，RLS”这一名称，并清楚界定了这一症候群的临床症状。1995年，国际不宁腿综合征研究组发表了诊断不宁腿综合征的基本要素。2003年，美国国立卫生研究院和国际不宁腿综合征研究组对诊断标准进行了修订。RLS的医学史2006年，在《EuropeanJournalofNeurology》杂志EFNS发表了RLS和周期性睡眠性肢动症的诊治指南2009年，在《中华神经科杂志》发表了中国的《不宁腿综合征的诊断标准和治疗指南》RLS