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原发性硬化性胆管炎诊疗进展2025

原发性硬化性胆管炎(Primaryclerosinglangitis,

SChoPSC)

是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征是胆管炎症和纤维化导致

的胆管狭窄，最终可进展为肝硬化、肝衰竭。

流行病学和发病机制

PSC患病率和发病率存在较大的区域差异性，欧洲和北美发病

率约0.41-1.22/10万。PSC多见千男性，男女发病比例约为

2:1,平均确诊年龄为20-57岁。PSC的病因目前尚不清楚，

可能是遗传、环境、免疫、胆汁酸代谢紊乱及肠道菌群失调等

多种因素共同作用所致H)（见图1)。

基因组学研究已经发现多个与PSC相关的易感基因如

HLA-DRBlIL2RA等，这些发现有助千进一步了解PSC的

和

遗传机制及预测发病风险。最近的一项研究表明，PSC和炎症

性肠病(IBD)患者结肠粘膜中T辅助细胞Th-17和IL-17／干扰

+

素－y产生CD4T细胞群水平显著升高，这可能与这些淋巴细胞

归巢到脏有关12)。

肝

图1：原发性硬化性胆管炎的病理生理学

TanN.etal:Therapeuticsinprimarysclerosingcholangitis

临床表现

PSC临床表现多样，早期可无明显症状，但随着疾病的进展会

出现乏力、报痒、腹痛、食欲减退、黄疽等症状。30-60％的

PSC患者会出现报痒症状，报痒通常发生在四肢（尤其是手掌和

脚底），夜间尤甚。

据报道，高达80％的PSC患者同时患有IBD,尤其是溃疡性结

肠炎(UC)。PSC患者易罹患胆管癌(CCA)、胆袭癌和结肠直肠

癌等。PSC可累及小和大肝内胆管和／或肝外胆管，依据胆管受

损的部位可将PSC分为以下3种：

(1)大胆管型：损伤肝外较大胆管，约占PSC患者的90%；

(2)小胆管型：损伤较小胆管，胆管影像学无异常发现，少数患

者可发展为大胆管型PSC;

(3)全胆管型：肝内外大小胆管均受损口lo

辅助检查

血液检查中，肝功能指标如碱性磷酸酶、谷草转氨酶和胆红素

常升高。PSC缺乏特异性的自身抗体，部分患者可出现多种自

身抗体阳性，如抗核抗体、pANCA等。影像学检查如超声、CT

显示胆管的扩张、狭窄或闭塞，但需要排除其他胆管

或MRI可

M

疾病。磁共振胰胆管成像(RCP)为PSC确诊的首选的影像学

检查，准确性与ERCP相似，典型表现为“串珠样”或“枯树

枝样”改变。