蛋白质的分解代谢 (2).ppt

2.瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反应在肝细胞的线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入肝细胞的胞液。NH2COO~NH2COO~PO3H2第55页，共91页，星期日，2025年，2月5日3.精氨酸的合成反应在肝细胞的胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸第56页，共91页，星期日，2025年，2月5日精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸COOHCHCHCOOH+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH第57页，共91页，星期日，2025年，2月5日4.精氨酸水解生成尿素反应在肝细胞的胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸H2O第58页，共91页，星期日，2025年，2月5日第59页，共91页，星期日，2025年，2月5日鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi线粒体2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸鸟氨酸尿素胞液精氨酸酶第60页，共91页，星期日，2025年，2月5日反应小结原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。过程：先在肝细胞的线粒体中进行，再在肝细胞的胞液中进行。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键的能量。关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶肝特有的酶：精氨酸酶第61页，共91页，星期日，2025年，2月5日临床病例肝昏迷？肝硬化患者血氨↑第62页，共91页，星期日，2025年，2月5日氨中毒的生化机制肝硬化高蛋白膳食血中NH3↑TAC速率↓脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3脑内α-酮戊二酸↓脑组织NH3↑肝昏迷尿素合成↓氨基酸↑第63页，共91页，星期日，2025年，2月5日（二）丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)2.反应过程1.生理意义①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。②肝为肌肉提供葡萄糖。第64页，共91页，星期日，2025年，2月5日（一）泛素76个氨基酸的小分子蛋白(8.45kD)普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守1.泛素化(ubiquitination)泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。（二）泛素介导的蛋白质降解过程一、细胞内蛋白质降解过程中的重要物质第23页，共91页，星期日，2025年，2月5日第24页，共91页，星期日，2025年，2月5日E1：泛素活化酶（功能：激活泛素）E2：泛素结合酶(连接泛素到被降解的蛋白质)E3：泛素蛋白连接酶(识别被降解的蛋白质)2酶第25页，共91页，星期日，2025年，2月5日3蛋白酶体（proteasome)第26页，共91页，星期日，2025年，2月5日二细胞内蛋白质降解过程第27页，共91页，星期日，2025年，2月5日第28页，共91页，星期日，2025年，2月5日如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用第29页，共91页，星期日，2025年，2月5日第四节

氨基酸的一般代谢GeneralMetabolismofAminoAcids第30页，共91页，星期日，2025年，2月5日氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解体内合成氨基酸(非必需氨基酸)一、氨基酸在体内的代谢动态α-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成目录第31页，共91页，星期日，2025年，2月5日氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白