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转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸谷氨酸α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+谷氨酸脱氢酶此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式,也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。第30页,共76页,星期日,2025年,2月5日(四)嘌呤核苷酸循环苹果酸腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶2此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第31页,共76页,星期日,2025年,2月5日第四节
氨的代谢MetabolismofAmmonia第32页,共76页,星期日,2025年,2月5日氨是机体正常代谢产物,具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L。第33页,共76页,星期日,2025年,2月5日一、血氨的来源与去路1.血氨的来源①氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶第34页,共76页,星期日,2025年,2月5日2.血氨的去路①在肝内合成尿素,这是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+,随尿排出。第35页,共76页,星期日,2025年,2月5日二、氨的转运1.丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)反应过程生理意义①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。②肝为肌肉提供葡萄糖。第36页,共76页,星期日,2025年,2月5日丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝葡萄糖-丙氨酸循环葡萄糖目录第37页,共76页,星期日,2025年,2月5日2.谷氨酰胺的运氨作用反应过程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺,运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸,从而进行解毒。生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物,也是氨的储存及运输形式。第38页,共76页,星期日,2025年,2月5日三、尿素的生成(一)生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。(二)生成过程尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出,称为鸟氨酸循环(orinithinecycle),又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。第39页,共76页,星期日,2025年,2月5日1.氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(N-乙酰谷氨酸,Mg2+)COH2NO~PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行第40页,共76页,星期日,2025年,2月5日2.瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸第41页,共76页,星期日,2025年,2月5日3.精氨酸的合成反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸第42页,共76页,星期日,2025年,2月5日精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸第43页,共76页,星期日,2025年,2月5日4.精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸第44页,共76页,星期日,2025年,2月5日鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+
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