大疱性皮肤病汇总课件.ppt

作者：张学军单位：复旦大学附属华山医院第二十一章大疱性皮肤病1大疱性皮肤病汇总2/23/2025

大疱性皮肤病（bullousdermatosis）是指一组发生在皮肤黏膜，以水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病。分类：1.自身免疫性大疱病检测到致病性抗体，是器官特异性自身免疫病。2.非自身免疫性大疱病不能检测到致病性抗体，发病与遗传有关。皮肤性病学（第9版）大疱性皮肤病2大疱性皮肤病汇总2/23/2025

大疱性皮肤病分类皮肤性病学（第9版）自身免疫性疾病遗传性表皮内天疱疮单纯性大疱性表皮松解症家族性良性慢性天疱疮表皮下大疱性类天疱疮交界性大疱性表皮松解症瘢痕性类天疱疮营养不良性大疱性表皮松解症疱疹样皮炎线状IgA大疱性皮病获得性大疱性表皮松解症妊娠疱疹3大疱性皮肤病汇总2/23/2025

第一节天疱疮第二节大疱性类天疱疮4大疱性皮肤病汇总2/23/2025

重点难点熟悉了解掌握天疱疮、大疱性类天疱疮的临床表现、组织病理和免疫病理、治疗天疱疮、大疱性类天疱疮的实验室检查、诊断和鉴别诊断天疱疮、大疱性类天疱疮的病因、发病机制5大疱性皮肤病汇总2/23/2025

天疱疮第一节6大疱性皮肤病汇总2/23/2025

天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，棘细胞松解征阳性。皮肤性病学（第9版）天疱疮7大疱性皮肤病汇总2/23/2025

皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制（一）病因1.HLA-DRB1*0402和HLA-DQB1*0503单倍体与疾病遗传易感性有关。2.抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。3.天疱疮抗原（Dsg）表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白。（1）寻常型天疱疮抗原（PVA）——Dsg3（2）落叶型天疱疮抗原（PFA）——Dsg1（二）发病机制抗Dsg抗体与Dsg结合后表皮细胞黏着的连接结构被水解、细胞凋亡，引起细胞间黏附功能丧失、棘层松解和水疱形成。8大疱性皮肤病汇总2/23/2025

皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）寻常型天疱疮（二）增殖型天疱疮（三）落叶型天疱疮（四）红斑型天疱疮（五）特殊类型天疱疮9大疱性皮肤病汇总2/23/2025

1.好发人群中年人。2.好发部位（1）口腔、胸、背、头部。（2）口腔黏膜受累几乎出现于所有患者。皮肤性病学（第9版）（一）寻常型天疱疮寻常型天疱疮10大疱性皮肤病汇总2/23/2025

3.典型皮损（1）外观正常皮肤或在红斑基础上发生水疱或大疱。（2）疱壁薄，易破溃形成痛性糜烂面，渗液较多，可结痂。（3）尼氏征阳性。（4）若继发感染则伴有臭味。4.预后（1）此型预后最差。（2）死亡原因：感染等并发症及多脏器衰竭。皮肤性病学（第9版）（一）寻常型天疱疮寻常型天疱疮11大疱性皮肤病汇总2/23/2025

1.好发部位（1）好发于皱褶部位、腔口部位及四肢等。（2）口腔黏膜损害出现较迟且轻。2.典型皮损（1）水疱破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖。（2）皱褶部位易继发细菌及真菌感染，常有臭味。3.预后病程慢性，预后较好。皮肤性病学（第9版）（二）增殖型天疱疮增殖型天疱疮12大疱性皮肤病汇总2/23/2025

1.好发人群中老年人。2.好发部位（1）头面及胸背上部。（2）口腔黏膜受累少。3.典型皮损（1）表浅糜烂面上覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状。（2）痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。（三）落叶型天疱疮落叶型天疱疮皮肤性病学（第9版）13大疱性皮肤病汇总2/23/2025

1.好发部位头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位。2.典型皮损（1）红斑鳞屑性损害多见，伴有角化过度。（2）面部皮损多呈蝶形分布，躯干部皮损与脂溢性皮炎相似。3.预后个别会发展为落叶型，预后大都良好。皮肤性病学（第9版）（四）红斑型天疱疮红斑型天疱疮14大疱性皮肤病汇总2/23/2025

皮肤性病学（第9版）（五）特殊类型天疱疮1.副肿瘤性天疱疮（1）多为来源于淋巴系统的肿瘤。（2）病情重，尤其是黏膜损害突出。（3）水疱、大疱，还有多形红斑及扁平苔藓样损害。（4）对糖皮质激素的治疗反应差。2.药物性天疱疮（1）多在用药数月甚至一年后发生，多由D-青霉胺等含有硫氢基团的药物诱发。（2）黏膜受累少而轻，多表现为红斑型天疱疮。（3）停药后能自愈。15大疱性皮肤病汇总2/23/2025

皮肤性病学（第9版）（五）特殊类型天疱疮3.IgA型天疱疮（1）多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶部位。（2）无菌性脓疱、水疱，伴明显瘙痒，尼氏征阴性。（3）抗体均为IgA型。4.疱疹样天疱疮（1）好发于中老年人。（2）皮损常对称分布于躯干及四肢近端，黏膜损害罕见。（3）呈多形性，以0.5cm左