中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南.ppt

弥漫大B细胞淋巴诊治指南临沂市沂水中心医院血液科陈坤红

简介近年来，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考ESMODLBCL指南，结合我国实际情况制定了此指南。

DLBCL的统计学DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等方面具有很大异质性的恶性肿瘤。其发病率约占NHL的31%——34%，在亚洲国家一般大于40%。我国2011年一项由24个中心联合进行、共收集10002例病例样本的分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。

目录1、DLBCL的定义2、DLBCL的诊断、分期及预后判断3、DLBCL的治疗推荐

DLBCL的定义弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体积不小于正常淋巴细胞的两倍。

DLBCL的临床特征可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性稍多见于女性淋巴结肿大40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中枢神经系统、软组织和各种脏器多为临床III-IV期

DLBCLWHO的2008年分类中，根据组织形态学改变将DLBCL分为：中心母细胞型免疫母细胞型间变型特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。

2008WHO将DLBCL分为三大类型两种交界性(灰区)淋巴瘤：有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤

2008WHO分类凸显四大特点不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异，这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。

目录DLBCL简要介绍DLBCL的诊断、分期及预后判断DLBCL的治疗推荐

DLBCL的发生干细胞前B细胞B1细胞活化的淋巴样母细胞免疫母细胞浆细胞边缘带细胞生发中心淋巴结抗原刺激滤泡母细胞中心母细胞中心细胞生发中心DLBCL非生发中心DLBCL

生发中心和非生发中心DLBCL的基因谱系生发中心B细胞记忆细胞浆细胞“童贞细胞”

DLBCL的病理诊断典型的免疫表型：泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3-生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1-非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-诊断有赖于病理检查初次诊断推荐切除或部分切除活检粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视

DLBCL的分期ListerTAetal.JofClinOnc1989;7(11):1630-6

DLBCL的体能状态评分

DLBCL的预后判断-临床IPI国际预后指数(IPI)年龄调整的国际预后指数(aaIPI)年龄：60岁体能状态评分：2分LDH：正常值结外受累部位：2个疾病分期：III或IV期适用于年龄≤60岁的患者体能状态评分：2-4LDH：正常值疾病分期：III或IV期TheInternationalNon-HodgkinsLymphomaPrognosticFactorsProject.NEnglJMed.1993;29:987–94

目录DLBCL简要介绍DLBCL的诊断、分期及预后判断DLBCL的治疗推荐

DLBCL的治疗前评估病史体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块