骨纤维异常增殖症.ppt

FCD和NOF的组织病理学表现相同，主要由漩涡状和车辐状致密排列的梭形纤维细胞构成，其问可见少量胶原纤维、含铁血黄素的多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞，但未见新生骨组织形成。第63页，共110页，星期日，2025年，2月5日OF和FD在组织病理学上正常骨结构消失，代之以增生的纤维组织及新生的成熟或不成熟骨组织。矿化物在OF中主要由成骨细胞镶边的板层骨小梁组成，而在FD中主要由纤细的编织状骨小梁组成。OF中成骨细胞镶边现象明显多于FD。第64页，共110页，星期日，2025年，2月5日FCD和NOF的关系及鉴别要点多数学者认为FCD是儿童发育期源于局部骨化障碍和纤维组织增生的非肿瘤样病变，NOF是纤维细胞来源的骨良性肿瘤。但越来越多的学者将两者视为同一病变的不同阶段，FCD是NOF的早期发展阶段。统计近lO余年文献报道的174例FCD中，89％的病例位于膝周干骺端近骺线处皮质内，平均发病年龄8～14岁，病灶可自愈，少数亦可发展成NOF或长期存在。114例NOF中，发生于股、胫骨者95例，73％见于l4～25岁的青少年，病灶多数不可自愈，常需手术。第65页，共110页，星期日，2025年，2月5日FCD和NOF具有相同的好发部位和相似的组织学表现两者均好发于青少年的膝周骨附近，病灶为均匀的肌肉样软组织密度，无骨膜反应，病理成分主要为纤维组织且无新骨形成。病理学不能区分两者的情况下可以将其视为同一病变的不同阶段，局限于骨皮质者为FCD，病变膨胀侵及髓腔者为NOF。FCD临床多无症状，影像学上为局限于骨皮质内边界较清的透亮区，伴有薄层硬化边，皮质缺损区凹向骨髓腔但未明显膨入髓腔。NOF临床多有症状，影像学上为皮质内沿骨长轴分布且伴较厚硬化边的单囊或多囊状透亮区，向内膨胀突人髓腔但有硬化线与髓腔分隔，骨皮质外缘多数有较完整骨壳。第66页，共110页，星期日，2025年，2月5日CT能够细致、准确地反映NOF的病理学特征，可以对其作出诊断。MRITWI和TwI上均为肌肉样等信号病灶，反映纤维组织成分；病灶内夹杂的少许T1低信号T2高信号，反映纤维组织坏死、囊变或黏液样变。第67页，共110页，星期日，2025年，2月5日第68页，共110页，星期日，2025年，2月5日第69页，共110页，星期日，2025年，2月5日第70页，共110页，星期日，2025年，2月5日第71页，共110页，星期日，2025年，2月5日第72页，共110页，星期日，2025年，2月5日其X线特征性的表现主要分为囊状膨胀性改变、“磨玻璃”样改变、“丝瓜瓤”样改变及“地图”样或“虫蚀”样改变四种。王云钊等认为病变骨皮质V形切迹为其特征性征象。第73页，共110页，星期日，2025年，2月5日第74页，共110页，星期日，2025年，2月5日第75页，共110页，星期日，2025年，2月5日第76页，共110页，星期日，2025年，2月5日第77页，共110页，星期日，2025年，2月5日第78页，共110页，星期日，2025年，2月5日本组患者的CT包括有：①囊样改变。②磨玻璃样改变。③硬化改变。一般情况下CT表现以一种类型为主，且呈现多种类型并存的状态，各种征象能够发生相互间转化。病变不同的骨样组织、纤维组织、骨小梁成分比例会使得MRJ信号表现发生明显差异，所以能够利用MRI信号表现来对病理成分进行准确的判断。若是主要为纤维骨样组织时，MRj会表现出T。WI中、低信号，T：WI高、较高信号，在进行增强后可存在不同程度的强化。在病变表现出主要为纤维组织时，MRI会呈现出TWI、T2WI低信号饿征象，增有研究指出，T2WI信号高、低同骨小梁以及骨样组织成分的多少存在显著关系，DWI同骨髓相比表现出明显的稍高信号，增强扫描病灶大多数情况下会表现出明显的强化。若是病灶中存在大量骨小梁和少量的纤维组织，MRI则会表现出明显的TWI低信号，T：WI高信号，并且表现出膨胀样改变，周围存在骨硬化缘，周围软组织发生比较显著的肿胀，目前在临床上该类型比较常见。第79页，共110页，星期日，2025年，2月5日Radiographsoftherightkneeandfemurrevealedfociofincreaseddensityintheproximal,lateraltibialplateauwithoutevidenceofafracture.Fociofincreaseddensityleadingtoagroundglassappearancethroughoutthefemurwithexpansionoft