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血清阴性干燥综合征2025

干燥综合征(SS，也称为Sjogren疾病）估计累及0.01％至0.72％人

的

口，以女性为主。SS对患者的生活质量造成了很大的负担，并影响了患

者的功能。患者的临床表现从干燥(Sicca)症状到可能严重的腺外和／或全

身特征，如炎性关节炎、间质性肺疾病、神经功能障碍、冷球蛋白血症和

恶性淋巴瘤。

SS的标志是B细胞的高反应性，因此，自身抗体如抗核抗体(ANAs),

包括抗Ro60/Ro52/L

a)和类风湿因子这些自身抗体存在千45%~75

的患者体内。当患者缺乏血清抗Ro52/Ro60

(SSA/Ro)时，SS的诊断依

赖千符合国际定义的分类标准，包括测量的泪液和／或唾液流量减少，以

及组织学检查(MSGB)发现小唾液腺局灶性淋巴细胞性涎腺炎。符合SS

标准且不表达经典血清抗体的患者被称为血清阴性SS患者。然而，对千

血清阴性SS和血清阳性SS应由哪种自身抗体明确，目前尚无普遍接受

的定义。因此，在SS队列中，血清阴性SS患者的比例各不相同，从8%~37

不等。由千缺乏SS相关的自身抗体生物标志物，如果不进行进一步的检

查（如MSGB)，可能会在临床中遗漏血清阴性SS。

将血清阴性SS患者与其他有Sicca症状的患者区分开来是很重要的，

因为前者可能有严重的腺外表现，检测不到的ANA和自身抗体可能是由

千所使用的检测类型、血清稀释度和分析灵敏度的变量。早期免疫分析倾

向千检测免疫沉淀的自身抗体，如抗Ro60,那些仅抗Ro52阳性的患者

可能在免疫沉淀试验中被遗漏，因为抗Ro52不容易沉淀在抗Ro52单阳

性的患者中，ANAs也可能无法检测到，因为这些自身抗体在间接免疫荧

光显微镜下可能不会显示ANA阳性。因此，当怀疑SS时，临床医生明确

要求进行血清抗Ro52抗体检测是很重要的，这样实验室才能进行更合适

的检测。此外，在血清阴性SS患者中，Ro/La核糖核蛋白复合物自

身抗原的血清自身抗体可能过千稀释，无法在血清中进行检测，因为它们

可能起源千组织，如唾液腺。作为证据，在血清SS阴性患者的唾液和泪

液中可检测到IgG和IgA抗Ro/La自身抗体。此外，血清SS阳性患者

唾液腺中抗体分泌B细胞的分析证实，这些组织中存在针对SS经典自身

一

抗原（如Ro60)的B细胞这些数据表明，血清阴性词，实际上可能是指

不能检测到外周抗体，病理可能局限千外分泌腺。需要进一步的研究来阐

明将血清阴性患者的免疫学基础与血清阳性患者进行比较，可以提供更多

的信息。

患者血清中检测到的自身抗体数量与诊断年龄呈负相关。因此，血清

阴性患者的诊断往往比血清阳性患者晚，这些患者通常有较轻的