骨软化症的诊断和治疗课件课件.ppt

维生素D代谢异常日照不充分和营养性维生素D缺乏维生素D吸收不良胃肠道疾患胆汁性肝硬化、胆道梗阻慢性胰腺功能不全维生素D代谢异常肝脏疾病药物诱发的疾病维生素D依赖性佝偻病I型维生素D依赖性佝偻病II型第29页，共55页，星期日，2025年，2月5日治疗维生素D缺乏补充维生素D维生素D2400—800IU一般不超过每日4000IU增加钙磷摄入第30页，共55页，星期日，2025年，2月5日治疗维生素D吸收不良补充维生素D维生素D21250-5000IU/日严重口服无效，需肌肉注射维生素D12,500-25,000IU/月增加钙磷摄入钙剂1-1.5克/日第31页，共55页，星期日，2025年，2月5日治疗VDDRI1,25双羟维生素D3（罗钙全）1.0μg/日维生素D220,000-100,000U/日或25羟维生素D（0.1-1.0mg/日）增加钙磷摄入：钙剂1-1.5克/日VDDRII对钙剂和维生素D的反应均欠佳第32页，共55页，星期日，2025年，2月5日磷代谢异常肠道内磷吸收异常饮食中磷缺乏（如长期素食）磷吸收不良（如小肠疾病腹泻和肠道接受外科手术）使用药物（如与磷结合的氢氧化铝凝胶）肾小管磷回吸收异常第33页，共55页，星期日，2025年，2月5日DietaryPhosphateDepletion第34页，共55页，星期日，2025年，2月5日

SporadicHypophosphatemicOsteomalacia第35页，共55页，星期日，2025年，2月5日低磷维生素D-抵抗性佝偻病/骨软化症，其特征：低磷血症活性维生素D生成不足骨骼或软骨矿化不良。肾小管磷回吸收异常第36页，共55页，星期日，2025年，2月5日X连锁低磷性佝偻病（X-linkedhypophosphatemicrickets，XLH）常染色体显性遗传低磷性佝偻病（Autosomaldominanthypophosphatemicrickets，ADHR）肿瘤诱发的骨软化症（Tumorinducedosteomalacia,TIO）遗传性低磷性佝偻病合并高尿钙症（Hereditaryhypophosphatemicricketswithhypercalciuria,HHRH）X连锁隐性低磷性佝偻病（X-linkedrecessivehypophosphatemicrickets，XRHR）肾小管磷回吸收异常第37页，共55页，星期日，2025年，2月5日OncogenicOsteomalacia第38页，共55页，星期日，2025年，2月5日OncogenicOsteomalacia第39页，共55页，星期日，2025年，2月5日治疗同时补充磷和活性维生素D钙三醇30—60ng/kg/日，分2次服磷1-4克每日分5－6次分服并补充钙剂元素钙每日１～2ｇ以往采用大剂量维生素D2，每日４万～20万IU，可使骨病变好转。第40页，共55页，星期日，2025年，2月5日治疗中性磷溶液配方是：磷酸氢二钠（Na2HPO4-12H2O）73.1g加磷酸二氢钾（ＫＨ2PO4）6.4ｇ加水至1000ml，ｐＨ＝7.0，其中每100ml中含磷779mg，口服中性磷溶液只能使血磷短暂的升高，服用1.5小时后血磷水平达到最高点，4小时后下降到基础水平治疗中应监测血钙和磷，注意定期追随骨Ｘ线相的改变监测肾脏B超。第41页，共55页，星期日，2025年，2月5日关于骨软化症的诊断和治疗课件第1页，共55页，星期日，2025年，2月5日钙平衡及其调节体内钙含量和分布成年人体重的2%，约700-1500克99%储存于骨骼和牙齿中1%存在于细胞外液可供自由交换第2页，共55页，星期日，2025年，2月5日ECFPTHbonekidneyintestineCa++Ca++Ca++1,25(OH)DCT钙平衡及其调节第3页，共55页，星期日，2025年，2月5日粪便825mgECF900mg饮食1000mg175mgCa++10000mg9825mg300mg175mg125mg500mg500mg尿钙正常值350mg/24hrs,小儿4~6mg/kg/24hrs钙平衡及其调节第4页，共55页，星期日，2025