医学免疫学精品课件(南方医科大学)第四章补体系统.pptVIP

**第四章补体系统

ComplementSystem●补体存在的证实●补体概述●补体的激活●补体系统的调控●补体的生物学作用实验证明补体的存在与作用*实验结果提示：1.补体(C)是抗体发挥溶菌（溶细胞）作用的必要补充条件2.补体(C)不稳定Complement(C):theactivityofbloodserumthatcompletestheactionofantibody.（PaulEhrlich）霍乱弧菌+新鲜免疫血清－－－－－－－－－－细菌溶解AgAb补体霍乱弧菌+加热免疫血清－－－－－－细菌凝集，不溶解AgAb灭活补体霍乱弧菌+加热免疫血清+新鲜正常血清－－－－细菌溶解AgAb灭活补体补体JulesBordetreceivedtheNobelPrizein1919forhisdiscoveryofimmunityfactorsinbloodserum什么是补体系统？*补体（Complement,C）是存在于人和脊椎动物新鲜血清与组织液中一组不耐热的、经活化后具有酶活性的蛋白质.可参与机体的特异性与非特异性免疫应答的效应阶段,表现为抗微生物防御反应、免疫调节及介导免疫病理的损伤性反应。是体内一重要的生物学效应系统和效应放大系统.补体系统概述12*1补体系统的组成2补体的固有成分C1～C9(C3占全部成份的50%）3B因子、D因子等4补体调节蛋白C1抑制物、C4结合蛋白等5补体受体CRI～CRⅣ、C5a受体等*（二）补体系统的命名1.补体成份的命名 参与补体经典激活途径的固有成分，按C1(q、r、s)～C9; 补体旁路激活途径的成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子;2.补体片断的命名 如C3a、C3b等；有酶活性的成分或复合物，在其符号上划一横线表示，如C1、C3bBb；灭活的补体片段，在其符号前加英文字母i表示,如iC3b.3.补体调节蛋白的命名 以其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等 补体的生物合成补体的理化性质成分：球蛋白，以β球蛋白为主性质：对热极不稳定，56℃，30min灭活；20℃或冷冻干燥保存.90％血浆补体成份主要由肝细胞和巨噬细胞产生；炎性因子可促进补体表达（抗原不影响其表达）。二补体系统的激活

ActivationofComplement*又称传统途径或第一途径1、识别分子C1q2、激活物:主要：抗原-抗体复合物(免疫复合物)其次，CRP、DNA、SAP、线粒体碎片、坏死或凋亡细胞等（一）经典途径ClassicalPathway激活条件：*C1q仅与IgM的CH3区或IgG3、IgG1、IgG2的CH2区结合每一个C1q分子必须同时与二个以上Ig分子的Fc段结合游离或可溶性抗体不能激活补体红细胞*Ag—Ab（复合物）?C1q—r—sC1?4aC4?C4b?2bC2?C4b2a（C3转化酶）?3aC3→C4b