血管性帕金森诊断治疗.ppt

血管性帕金森综合征

诊断及治疗

n血管性帕金森综合征（VP）是继发性帕金森综

合征的一种。1929年Critchley首先描述并将

其命名为动脉硬化性帕金森综合征

（arterioscleroticparkinsonism）

n但随后的数十年中血管性因素在帕金森综合征

中的作用备受争议,伴随着临床病理学研究进

展，CT和MRI等影像技术亦可清晰显示脑白质

损害、脑梗死和脑出血等病变，血管性因素在

帕金森综合征中的作用逐渐得到认可。

VP的病理

nVP病理学特征是存在血管因素所致的脑

损害表现，主要为缺血，出血较为罕见；

主要病变部位累及皮质下脑白质、基底

节区、丘脑和中脑

VP的病理

n血管病理改变主要为脂质玻璃样变性等

小动脉硬化；

n脑组织病理改变主要为腔隙及脑白质损

害，伴严重的少突胶质细胞脱失

VP的病理

n与帕金森病的区别是，VP既没有严重的

中脑黑质多巴胺能神经元脱失，也没有

路易小体（Lewybody）形成

VP的临床表现

n运动症状：VP显著的临床特征是双下肢帕金森

综合征，即双侧对称性的步态障碍，表现为步

伐变小、缓慢、不稳，“冻结”现象和起步困

难较常见。肌强直、姿势不稳、跌倒、假性

延髓麻痹、膝腱反射活跃、锥体束征等也较为

常见。双上肢一般正常，行走时双上肢摆动无

异常；少数患者双上肢也可受累，表现为腱反

射活跃和姿势性震颤，但静止性震颤罕见。也

有患者表现为双侧掌颌反射阳性。

VP的临床表现

n非运动症状：认知障碍尤其是痴呆和小

便失禁是最常见的非运动症状，少数患

者甚至需要留置尿管。

n此外，体位性低血压、便秘、疲劳、睡

眠障碍及情感障碍也有报道。

VP的临床表现

n其他少见的症状和体征：可见Myerson征

即眉间叩击征（glabellartapsign）

阳性，罕见嗅觉障碍及视幻觉

VP的临床表现

n部分VP患者由于中脑黑质或基底节区的

脑梗死或脑出血，急性起病，表现为偏

侧帕金森综合征，有些可以自行好转，

有些对左旋多巴治疗反应良好；

n部分VP由于皮质下脑白质病变，隐匿性

起病，表现为双下肢步态障碍，病情逐

渐进展，伴随小便失禁和认知障碍逐渐

加重，多巴胺能药物疗效欠佳。

的影像学

VP

nCT与MRI：CT与MRI主要显示广泛的脑室周围白

质损害。CT为低密度影，MRI为T1等或偏低信

号，FLAIR、T2高信号的病灶，伴有基底节区

和丘脑为主的腔隙以及第三脑室、侧脑室扩大

VP的影像学

nSPECT：在示踪剂行纹状体突触前多巴胺

转运体（DAT）显像，帕金森病显示示踪

剂摄取显著降低；而VP一般显示正常。

但是如果脑血管病变损害了纹状体突触

前末梢，VP也可显示示踪剂摄取下降。

VP的影像学

n间碘苯甲呱（123I-MIBG）作为示踪剂可

显示心脏交感神经的功能。帕金森病患

者总MIBG摄取量减少，而VP显示正常或

轻度减少

VP的诊断

n有帕金森综合征的表现，即必须具有运

动迟缓，并具有下列症状之一：静止性

震颤、肌强直和姿势不稳，姿势不稳排

除由原发性视觉、前庭、小脑及本体感

觉异常引起。

n具有脑血管病的表现，可以为脑影像学

的表现，也可以是由卒中引起的局灶性

症状和体征

VP的诊断

n此外上述两点之间必须有关联：卒中后

急性发病或在1年内逐渐出现帕金森综合

征的表现，卒中受累部位主要引起基底

节区运动输出功能增强（苍白球外侧部

或黑质致密部）或丘脑皮质通路功能减

低（丘脑的腹后外侧核，额叶大面积梗

死），导致对侧肢体以少动-强直为主

要表现的帕金森综合征；

VP的诊断

n排除标准：反复颅脑外伤；确诊脑炎；起病时

有抗精神病药物治疗史；MRI或CT证实脑肿瘤

或交通性脑积水；其他原因引起的帕金森综合

征等。

VP的诊断

诊断主要依据：

（1）老年发病，卒中后急性发病或在1年内逐渐

出现卒中部位对侧肢体以少动-强直为主要表

现的偏侧帕金森综合征；

（2）隐匿性起病，早期出现双下肢步态障碍、

姿势不稳或痴呆，上肢症状较轻，无典型的4-

6Hz搓丸样静止性震颤，脑CT或MRI可见广泛皮

质下脑白质损害，多巴胺能药物疗效欠佳，又

称“下半身帕金森综合征”（lowerbody

parkinsonism）。

VP的诊断

VP诊断需具备下列3个核心要素：（1）帕金森综

合征：表现为双下肢步态障碍或偏侧肢体运动

障碍；（2）脑血管病损害的证据：可以是影

像学表现或由卒中引起的局灶性症状和体征；

（