肺部先天发育异常影像.ppt

发病机理胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。第23页，共61页，星期日，2025年，2月5日临床上分为两型：1.叶内（肺内）型—无胸膜包裹，占75%2.叶外（肺外）型—有独立胸膜包裹，占25%叶内型叶外型第24页，共61页，星期日，2025年，2月5日发病部位1.叶内型：（常见，占2/3）两下肺后基底段，左侧多见。2.叶外型：（少见）肺与膈肌之间膈肌内膈下纵隔、心包、后腹膜第25页，共61页，星期日，2025年，2月5日影像表现病灶形态1.实质性肿块2.囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。3.单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛刺样改变，感染—内可见气液平。4.增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。异常的主动脉供血—诊断依据。周围的局限性肺气肿。第26页，共61页，星期日，2025年，2月5日第27页，共61页，星期日，2025年，2月5日第28页，共61页，星期日，2025年，2月5日肺隔离征第29页，共61页，星期日，2025年，2月5日肺隔离症第30页，共61页，星期日，2025年，2月5日7、气管憩室气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。CT表现：为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。第31页，共61页，星期日，2025年，2月5日气管憩室第32页，共61页，星期日，2025年，2月5日8、肺不发育及肺发育不良胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型：

1.肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。

2.肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。

3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。第33页，共61页，星期日，2025年，2月5日肺发育异常分型示意图第34页，共61页，星期日，2025年，2月5日病因病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。第35页，共61页，星期日，2025年，2月5日影像学表现单侧肺未发生或肺未发育影像表现：胸片：患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺动脉分支粗大；高KV照片显示支气管呈盲袋状。CT：常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可鉴别是肺未发生(无支气管)还是肺未发育(有部分支气管)。第36页，共61页，星期日，2025年，2月5日影像学表现单侧肺发育不全胸片：示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心脏、纵隔向患侧移位。CT：可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强可见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。第37页，共61页，星期日，2025年，2月5日影像学表现增强CT检查、血管造影和MRA：在一侧肺不