淋巴细胞增生性疾病.ppt

五、诊断1、症状：乏力、消瘦、或贫血、出血；2、淋巴结肿大、脾肿大；3、血象：白细胞10×109/L，淋巴细胞50%（5×109/L）；4、骨髓：淋巴细胞≥40%；5、免疫表型：B细胞型T细胞型6、遗传学改变第30页，共61页，星期日，2025年，2月5日六、治疗化学治疗放射治疗感染并发症治疗造血干细胞移植第31页，共61页，星期日，2025年，2月5日治疗指征：体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗进行性脾大淋巴结肿大进行性淋巴细胞增生自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差骨髓进行性衰竭第32页，共61页，星期日，2025年，2月5日七、预后病程长短不一，可长达十年，平均为3-4年。主要死亡原因：1、贫血2、出血3、感染第33页，共61页，星期日，2025年，2月5日第三节霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）第34页，共61页，星期日，2025年，2月5日概述淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。分类：霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）中国HL发病率低于西方国家第35页，共61页，星期日，2025年，2月5日病因病毒感染：EBV可能与T细胞免疫缺陷有关染色体及癌基因改变第36页，共61页，星期日，2025年，2月5日临床表现病人以儿童和50岁以上成人为主通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结。淋巴结肿大：无痛性、进行性、质韧全身症状：持续性或周期性发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力淋巴结外侵犯：肝、脾肿大、骨髓等第37页，共61页，星期日，2025年，2月5日实验室检查血液：贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多等骨髓检查：骨髓侵润仅见于老年晚期患者。化验检查：血沉、乳酸脱氢酶等增高。免疫学检查：T细胞功能缺陷，Th细胞数量下降，NK细胞活性降低等。第38页，共61页，星期日，2025年，2月5日病理R-S（Reed-Sternberg）细胞为其特征性表现HL的肿瘤细胞（HRS细胞）包括R-S细胞和Hodgkin细胞第39页，共61页，星期日，2025年，2月5日诊断依据淋巴结等组织的病理学检查进行确诊。典型或不典型的R-S细胞是本病特有的细胞。当病变组织中缺乏诊断性R-S细胞时，需要免疫组化染色，如CD30、CD15、CD20等来协助诊断。第40页，共61页，星期日，2025年，2月5日治疗化疗完全缓解后巩固2个疗程即结束治疗，但总疗程不少于6个疗程。放疗第41页，共61页，星期日，2025年，2月5日预后年龄：小于50岁者比大于50岁的生存率高。性别：女性生存率较高。早期HL患者的治愈率可达90%，总体5年存活率为75%病理：淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%，淋巴细胞削减型预后最差，5年生存率仅为27.4%。第42页，共61页，星期日，2025年，2月5日第四节非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）第43页，共61页，星期日，2025年，2月5日第1页，共61页，星期日，2025年，2月5日第一节急性淋巴细胞白血病第2页，共61页，星期日，2025年，2月5日急性淋巴细胞白血病（ALL）是起源于骨髓中淋巴干细胞或祖细胞的恶性克隆性疾病。恶变淋巴细胞的分化成熟过程停滞，凋亡调节异常，以致该克隆无限制地增值，并挤压正常造血组织。我国ALL占全部白血病的24%，主要见于儿童，为小儿肿瘤发病率的首位。第3页，共61页，星期日，2025年，2月5日一、分类急性淋巴细胞白血病——分3型L1——以小细胞为主L2——以大细胞为主L3——以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见第4页，共61页，星期日，2025年，2月5日二、病因病因不清1、遗传及家族因素5%的ALL病例与遗传因素有关2、环境因素电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定；化学物质（烷化剂等）；病毒感染等3、获得性基因改变第5页，共61页，星期日，2025年，2月5日三、临