热性感染相关性癫痫综合征的诊治.ppt

鉴别诊断病毒性脑炎(VE)VE继发癫癎一般有几月到几年的静止期病毒检测为阴性边缘性脑炎（LE）LE主要表现为进行性短期记忆缺失，可伴癫癎发作、精神障碍MRI或FLAIR单侧或双侧颞叶内侧高信号改变对免疫治疗效果较好第30页，共44页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征（HHE）也可以发热诱发，单侧发作，伴认知障碍。常以偏侧惊厥，伴偏瘫或后期出现局灶性癫癎为主要特点影像学检查多为一侧大脑半球萎缩或海马硬化Rasmussen脑炎进行性单侧神经功能缺损（如偏瘫、偏盲）MRI提示局部或一侧半球进行性萎缩；CSF出现寡克隆带；脑活检示慢性脑炎第31页，共44页，星期日，2025年，2月5日杭州市儿童医院李光乾治疗第32页，共44页，星期日，2025年，2月5日治疗抗癫癎药物免疫调节治疗生酮饮食迷走神经刺激其他：低温等第33页，共44页，星期日，2025年，2月5日治疗所有病人阿昔洛韦治疗2周所有病人应用过4种以上AEDS，发作没有控制10例应用IVIG（2例有效），9例应用甲强龙（1例有效）2例急性期生酮治疗（1例有效）1例血浆置换（无效）1例美罗华（部分有效但因显著淋巴细胞减少而停用第34页，共44页，星期日，2025年，2月5日Treatment

Options:HowtoChoose?第35页，共44页，星期日，2025年，2月5日治疗抗癫癎药物多种抗癫癎药物均无效，有学者报道最多使用16种抗癫癎药物，平均5～6种在急性期，60％患儿常需使用巴比妥类或咪达唑仑麻醉诱导爆发抑制昏迷（burst-suppressioncoma，BSC）第36页，共44页，星期日，2025年，2月5日Lidocainestartedatadoseof1.25mg/kg/h，wastaperedoff6monthsafter.第37页，共44页，星期日，2025年，2月5日关于热性感染相关性癫痫综合征的诊治第1页，共44页，星期日，2025年，2月5日概述儿科常见的癫癎性脑病有大田原综合征、Dravet综合征、Landau-Kleffner综合征、Lennox-Gastaut综合征等癫癎脑病的共同特点是发作频繁、多样、药物难以控制；伴有严重认知功能障碍；病因多样，可为特发性或症状性；预后不良第2页，共44页，星期日，2025年，2月5日概述近年来，临床报道有这样一类少见的病例既往健康的儿童，在突发持续发热后，出现难治性部分性癫癎或癫癎持续状态（SE），急性期常有意识障碍，后存在认知障碍及药物难治性癫癎部分患儿脑脊液（CSF）淋巴细胞轻度增高及MRI提示脑内有异常信号如颞区、岛叶和基底节区高信号等；但病原学检查仅部分患儿血清或鼻咽部发现感染的病原，CSF从未找到病原尸检或脑活检均未发现炎症细胞浸润第3页，共44页，星期日，2025年，2月5日概述诊断：脑炎？第4页，共44页，星期日，2025年，2月5日概述第5页，共44页，星期日，2025年，2月5日概述热性感染相关性癫癎综合征（Febrileinfection–relatedepilepsysyndrome，FIRES）是近年来引起关注的，具有癫癎脑病相似的临床特点，但有不同命名方式的一组疾病第6页，共44页，星期日，2025年，2月5日概述本组疾病相关的名称包括假性脑炎引起的难治性癫癎持续状态（severerefractorystatusepilepticusduetopresumedencephalitis)学龄期儿童恶性癫癎性脑病（idiopathiccatastrcphicepilepticencephalitis）热性感染相关性癫癎综合征（Fires）发热诱导的学龄儿童难治性癫癎性脑病（feverinducedrefractoryepilepticencephalopathyinschool-agedchildren，FIRES）等第7页，共44页，星期日，2025年，2月5日概述其共同的临床特征是：既往健康儿童，发热诱发难治性癫癎及持续状态多种抗癫癎药物（AEDs）无效；死亡率高幸存者合并严重的认知障碍缺少有效的治疗方法Nabbout等认为“Febrileinfection–relatedepilepsysyndrome（FIRES）”能直观的反映这一急性、恶性病的特征Epilepsia,53(1):101–110,2012第8页，共44页，星期日，20