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临床资料孙××,女,28岁,已婚,仪征人。自2009年5月起反复发生肢体乏力、口齿不清、单眼失明等症状,至今共12次发病。
第一次发病2009年05月18日(23岁)出现头痛、低热、左上肢抬举困难,约两天后左下肢乏力,拖步行走,但未再发热、头痛,于2009年05月23日住我科治疗。既往体健。入院时神经系统查体:神志清楚,答题准确,面纹基本对称,口角不歪,伸舌居中。左上肢肌力2级,左下肢肌力4级,肌张力偏低,病理征阳性。右侧肢体肌力、肌张力正常,病理征阴性。脑膜刺激征阴性。
实验室检查2009-05-23日扬州市人民医院头颅磁共振:1.两侧大脑多发异常信号,脑炎可能性大,建议脑脊液检查;2.右侧丘脑、胼胝体压部脑梗塞可能(较新鲜)。我院脑脊液常规:有核细胞7*106/l,潘氏试验弱阳性,生化正常范围;南京脑科医院脑脊液细胞学检查:白细胞15/ul,淋巴细胞94%,单核细胞5%,病理诊断1.轻度中枢神经系统炎症,以淋巴细胞为主。未见隐球菌。我院脑电图:异常脑电图(右侧各脑区θ波δ波明显偏多,后头部明显)。江苏省人民医院血单疱病毒抗体1(IgG、IgM)阳性,脑脊液单疱病毒抗体1(IgG、IgM)阴性。
临床资料诊断:单纯疱疹病毒性脑炎(急性播散性脑脊髓炎?)治疗:阿昔洛韦抗病毒、激素治疗15天,并营养神经、康复锻炼。06-10日复查脑脊液常规正常,生化无明显异常,江苏省人医血单疱病毒抗体1(IgG)阳性,IgM阴性。脑脊液单疱病毒抗体1(IgG、IgM)阴性。06月15日复查脑电图正常。当天出院,出院时神经系统查体:左上肢肌力3-4级,左下肢肌力4-5级,病理征阴性。后经积极康复锻炼,肢体肌力基本恢复正常。
患者2009年第一次发病后,门诊复查头颅磁共振如下
2010.5.22T1WI
2010.5.22T2WI
2010.5.22T2Flair
2010.5.223DFSPGR
第二次发病因“口齿不清一天”入院于2010年8月19日住扬州第一人民医院。查体:Bp110/60mmHg,神清,心肺听诊无异常,腹软,无压痛,肝脾肋下未及。非流利性口语,听理解正常,复述差,右侧中枢性轻面舌瘫,右侧面部痛觉减退,四肢肌力、肌张力、腱反射正常,双侧病理征(-),无共济失调。
临床资料口语表达信息量少阅读视读92%流利性中间型听字辨认100%系列语言中字画匹配朗读100%复述87%理解100%命名词命名100%读指令执行朗读100%反应命名100%理解100%颜色命名100%填写100%列名100%书写姓名地址100%听理解是否题100%抄写听写100%听辨认100%看图书写100%口头指令71%自发书写74%
实验室检查头颅MRI()提示左侧颞顶叶大片异常信号,MRA未见异常脑电图:两侧大脑半球慢波增多,未见棘慢波。心脏及腹部彩超:脾轻度肿大心电图、胸片、神经传导速度均未见异常
2010.8.19DWI
2010.8.19T2WI
2010.8.19T2WI
2010.8.19MR波谱
实验室检查血常规:WBC2.5*109/L,N54.5%,RBC4.0*1012/L,Hb98g/L,Plt117*109/L血沉:26mm/h抗核抗体阳性;抗核抗体谱:抗SS-A阳性,抗SS-B弱阳性生化常规、凝血功能、甲状腺功能全套均正常血液传播疾病(-)
实验室检查脑脊液:无色清亮,压力120mmH2O,WBC12*106/L,Glu3.3mmol/L,Cl-126.9mmol/L,Pro485mg/L脑脊液免疫全套:IgG0.08g/l,IgM0.08g/l,IgA0.001g/l血免疫全套:IgG16.53g/l,IgM1.61g/l,TgA1.35g/l
治疗及转归治疗:甲基强的松龙500mg每日一次冲击5天,同时予以改善脑细胞代谢等治疗。转归:口齿不清明显好转,于2010年08月31日回我院巩固治疗。
临床资料在我院住院期间,于2010年09月02日再次至扬州市第一人民医院查头颅MRI和MRS检查结果未发现异常波峰的消失,NAA(N-乙酰门冬氨酸)和Lac(乳酸)两个主要峰值正常。09-10日至南京鼓楼医院查泪流量+角膜荧光染色试验(+),腮腺造影示Ⅰ级改变,考虑干燥综合症引起CNS损害。诊断:干燥综合症伴发脑脱髓鞘疾病治疗:强的松30mgqd、硫酸羟氯喹0.2bid、拜阿司匹林0.1qd、阿法骨化醇0.25ugqd、生理盐水100ml+环磷酰胺0.4静滴半月一次。于2009-09-19日出院,出院时言语清楚。
下唇腺活检:腺体组织中见极少量炎细胞浸润。
第三次发病2011-02月-10日左右,患者再次出现口齿不清,无头痛,无畏寒发热,且2月14日开始出现右侧肢体
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